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孕妇,27岁,孕1产0,妊娠23周,无家族畸胎及遗传病史,孕期无用药史。产前超声检查示:胎儿头位,胎儿发育与孕周相符。头颅、颜面部、腹部、脊柱及四肢未见异常,胎盘及羊水正常,脐动脉血流正常。胎儿心脏位于胸腔内,心胸比例正常。
心脏为四腔心,心尖朝向左前方,心房正位,心室右襻。四腔心观可见四腔心基本对称,十字交叉结构存在,见两组房室瓣回声,瓣叶启闭活动未见异常,原发房间隔及卵圆孔瓣可见,室间隔上端回声缺失约4 mm。左、右室流出道切面显示主动脉增宽,内径约5 mm,骑跨于室间隔之上 ,主动脉大部分起自右心室,降主动脉位于脊柱左前方。肺动脉起自右心室,肺动脉与主动脉起始段平行排列 ,主动脉位于肺动脉的左前侧,主动脉瓣环高于肺动脉瓣环。肺动脉主干短,肺动脉主干及分支细窄,肺动脉主干内径约2 mm,肺动脉起始部可见条索回声,未见肺动脉瓣启闭活动,肺动脉瓣口无血流通过,肺动脉主干内可见反向血流信号 。
三血管-气管切面显示主动脉位于气管的左侧,肺动脉位于气管的右侧,主动脉弓右后方见迂曲的动脉导管自气管后方绕行,主动脉与动脉导管包绕气管。彩色多普勒示主动脉、降主动脉和动脉导管包绕气管形成彩色血流环,动脉导管及肺动脉内见来自降主动脉的逆向血流信号 。超声诊断:胎儿心脏复杂畸形(右室双出口、肺动脉闭锁、室间隔缺损、血管环畸形)。入院引产,病理检查结果证实超声诊断。