主诉 病史

患儿，女，8岁，体质量31 kg。因颜面、口唇、甲床发绀就诊。

查体 辅查

胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，杵状指（趾）。经皮血氧饱和度(SpO2)上肢0.81，下肢0.83。X线胸片示心尖指向右侧，胃泡位于腹腔左侧。超声心动图示镜面右位心，室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径约2.0 cm，左向右为主的双向分流，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率>90%，右心室壁增厚，肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差32 mmHg，永存左上腔静脉，冠状静脉窦1.5 cm，左心室舒张末期内径(LVDd)40 mm，肺动脉主干直径25 mm，主动脉直径20 mm。胸部CT示右位心，主动脉和肺动脉均与右心室相连接，主动脉居左，肺动脉居右。腹部超声示内脏正位，未见异常。

诊断 处理

术前诊断：右心室双出口，右位心，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。行右心室双出口矫治术。胸部正中切口，探查情况与术前诊断相符，主、肺动脉外径比为1：1.3。常规体外循环下，经右心房、右心室漏斗部直切口探查，两大动脉均发自右心室，室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径约2 cm，右心室流出道可见肥厚的肌束，肺动脉瓣交界粘连，主肺动脉内径20 mm。沿肺动脉瓣交界切开至距瓣环约1~2 mm处，切除漏斗部肥厚的隔束、壁束，取约3 cm×4 cm人工血管片，间断缝合修补室间隔缺损，同时建立左心室-主动脉心内隧道连接。开放升主动脉，心脏搏动下取自体心包加涤纶双层补片加宽右心室流出道。

随访 讨论

手术过程平稳，患儿术后恢复顺利，发绀明显缓解。复查超声心动图，畸形矫治满意，术后7天痊愈出院。