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患者,男,14岁,体重45kg。因在运动和紧张时反复晕厥病史5年入院,发作3~4次/年。没有心脏猝死家族史。
患者入院后,检查静息ECG、动态心电图、运动试验、心脏超声等。静息ECG、心脏超声检查均正常。在准备开始运动试验时,患者因为紧张,突然晕厥发作,ECG记录到双向室速和室颤,约20s内自行恢复正常。24h动态心电图显示为窦性心律,伴有缓慢心律失常、非阵发性交界性心动过速、房性心动过速、心房扑动、心房颤动复杂的房性心律失常,并在活动或看电视心率较快情况下有单形室性早搏、双向和多形室速(图 1,2)。电生理检查包括静点异丙肾上腺素未诱发室速、室颤,但记录到来自左后间隔的持续性室性心动过速(图3),并可以被静脉注射的普罗帕酮终止。
患者口服酒石酸美托洛尔25mg,每天2次后,动态心电图示显著窦性心动过缓和窦性停搏,最长RR间期为5.16s。故置入VVI起搏器,基础起搏频率为60次/分,增加琥珀酸美托洛尔剂量到每天100mg,10天后动态心电图记录,在紧张状态下,仍有非持续性多形室速(图4). 继续增加琥珀酸美托洛尔剂量到200mg/d,数次动态心电图和运动试验均为正常,住院50天出院,随访8个月,患者再无晕厥发作。