ANCA相关性新月体肾炎-医联

主诉病史

患儿，女8岁11个月，因"面色苍白1个月"入院。 1个月前，家长发现患儿面色苍白伴乏力，无发热、咳嗽等不适。在当地医院查血色素（Hb）70g/L,诊断不详。给予维生素B12肌注及硫酸亚铁口服。入院前7日复查HB54g/L,为进一步诊治转来我院。门诊查HB59g/L,红细胞（RBC）2.08×1012/L,红细胞平均容积（MCV）101.5fl,血小板（PT）241×109/L,白细胞（WBC）9.8×109/L.以"贫血原因待查"收入院。患儿发病以来无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无皮疹及关节痛。大便正常，尿量、尿色正常。

查体辅查

入院查体T36℃，R25次/分，P100次/分，BP100/60mmHg.发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿罗音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm,剑下2cm,质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。

诊断处理

确诊后给予患儿甲泼尼龙15mg/kg.d,3天一个疗程，共2个疗程，继以泼尼松1mg/kg.d,分2次口服；并予环磷酰胺10mg/kg/次，1次/周，共2次。患儿肺内病变吸收，Hb94g/L,SCr145μmol/L,BUN15.0mmol/L,好转出院。随访记录患儿出院后口服激素逐渐减量，环磷酰胺500mg/m2冲击治疗5次后口服雷公藤多甙6个月，随访至2年时，患儿血压正常，Hb、SCr正常，BUN10.6mmol/L,尿蛋白（++），红细胞1~3/HP.