ANCA相关性血管炎(新月体型肾小球肾炎)-医联

主诉病史

主诉:发现血肌酐不全半月余。现病史:患者2014年8月出现纳差、乏力、盗汗，小便困难，尿痛，尿量减少，手足、眼、耳游走性疼痛，10月13日就诊时发现肌酐升高，无泡沫尿、血尿、双下肢水肿，无夜尿增多，无尿频尿急尿痛，生化示肌酐268umol/L，尿素氮16.1mmol/L ，尿常规示蛋白（++），隐血（++），抗中性粒细胞胞浆抗体核周型阳性，总蛋白59.6g/L，白蛋白29.4g/L，血红蛋白67g/L，乙肝两对半示e抗体、核心抗体阳性；心超提示肺源性心脏病超声改变，轻度三尖瓣关闭不全；B超示肝囊肿。外院予抗凝，白蛋白、利尿剂等减轻水肿，兰苏化痰、青霉素等抗感染治疗。半月前患者出现双下肢浮肿，于2014-10-27赴我院门诊，查P-ANCA阳性，MPO93.3，提示ANCA相关性肾炎，予至灵胶囊，复方α-酮酸片，停用活血药物，拟入院行肾穿刺明确病理。入院时患者仍有纳差、乏力，尿量少，无盗汗，无小便困难及尿痛等，今为进一步诊治，拟行肾穿刺收治入院。近期神清，精神可，胃纳差，小便少，大便正常，体重增加2kg，睡眠不佳。

查体辅查

查体: 神清，精神可，血压140/82，体温36.5℃，全身皮肤偏黄、巩膜无黄染，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音，心率100次/分，心率齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双肾叩击痛阴性，双下肢无水肿。NS（-）。辅助检查： 1、肾脏情况： 2014-11-10 【血生化】糖 4.18mmol/L 前白蛋白 190mg/L 谷丙转氨酶 7↓IU/L 谷草转氨酶 14IU/L 碱性磷酸酶 54IU/L γ-谷氨酰转肽酶 8IU/L 总胆红素 5.5μmol/L 直接胆红素 0.9μmol/L 总蛋白 61g/L 白蛋白 28↓g/L 白球比例 0.85↓ 胆汁酸 2.1μmol/L 尿素 18.8↑mmol/L 肌酐 409↑μmol/L 尿酸 557↑μmol/L 钠 141mmol/L 钾 4.62mmol/L 氯 101mmol/L 二氧化碳 26.0mmol/L 钙 2.11mmol/L 磷 1.49mmol/L 甘油三酯 1.64mmol/L 胆固醇 3.29mmol/L 高密度脂蛋白 1.09mmol/L 低密度脂蛋白 1.49mmol/L 载脂蛋白A 1.35g/L 载脂蛋白B 0.57g/L 脂蛋白(a) 0.44↑g/L 估算肾小球滤过率 9.9ml/min/1.73m2 2014-11-10【尿常规】尿干化学检测白细胞阳性(+)↑ 比重 1.011 酸碱度 6.5 亚硝酸盐阴性(-) 蛋白质阳性(+++)↑ 酮体阴性(-) 尿胆元阴性(-) 胆红素阴性(-) 葡萄糖阴性(-) 潜血阳性(++++)↑ 显微镜检测红细胞(镜检) 31-50/HP 白细胞(镜检) 0/HP 上皮细胞(镜检) 0/HP 管型(镜检) 0/LP 结晶(镜检) 阴性(-) 尿沉渣定量检测红细胞计数 232↑/ul 红细胞形态混合型白细胞计数 54↑/ul 上皮细胞计数 23↑/ul 管型计数 0.2/ul 病理性管型阴性(-) 酵母样菌阴性(-) 结晶阴性(-) 小圆上皮细胞阴性(-) 颜色淡黄色清晰度清晰 2014-11-10 【免疫】尿液肌酐 4.51mmol/L 尿微量白蛋白 94.20↑mg/dl 尿白蛋白比肌酐 208.87↑ 2014-11-11 【免疫】尿视黄醇结合蛋白 0.85↑mg/L 尿液肌酐 5.37mmol/L 尿免疫球蛋白G 30.30↑mg/dl 尿转铁蛋白 6.99↑mg/dl 尿微量白蛋白 127.00↑mg/dl 尿α1微球蛋白 17.80↑mg/dl NAG活性 19.20↑U/L 24h尿A1微球蛋白 89.00↑mg/24h 24h尿微量白蛋白 635.00↑mg/24h 24h尿转铁蛋白 34.95↑mg/24h 24h尿免疫球蛋白G 151.50↑mg/24h 24H尿量 0.50 尿白蛋白比肌酐 236.50↑ 2014-11-11 【24h尿】24小时尿蛋白 1177↑mg/24h 24H尿素 56.7↓mmol/24h 24H尿尿酸 0.99↓mmol/24h 24H尿钠 28.0↓mmol/24h 24H尿钾 11.70↓mmol/24h 24H尿氯 22.0↓mmol/24h 24H尿钙 0.71↓mmol/24h 24H尿磷 1.77↓mmol/24h 24H尿量 0.50 2014-11-12 【尿常规】尿干化学检测白细胞阴性(-) 比重 1.008 酸碱度 5.0 亚硝酸盐阴性(-) 蛋白质阳性(++)↑ 酮体阴性(-) 尿胆元阴性(-) 胆红素阴性(-) 葡萄糖阴性(-) 潜血阳性(++++)↑ 显微镜检测红细胞(镜检) 6-10/HP 白细胞(镜检) 0/HP 上皮细胞(镜检) 0/HP 管型(镜检) 0/LP 结晶(镜检) 阴性(-) 尿沉渣定量检测红细胞计数 98↑/ul 红细胞形态非均一性白细胞计数 25/ul 上皮细胞计数 5/ul 管型计数 0.3/ul 病理性管型阴性(-) 酵母样菌阴性(-) 结晶阴性(-) 小圆上皮细胞阴性(-) 颜色淡黄色清晰度清晰 2014-11-12 【24h尿】24小时尿蛋白 715↑mg/24h 24H尿量 0.70 2014-11-14 【生化】前白蛋白 161↓mg/L 谷丙转氨酶 5↓IU/L 谷草转氨酶 9IU/L 碱性磷酸酶 69IU/L γ-谷氨酰转肽酶 10IU/L 总胆红素 17.3μmol/L 直接胆红素 0.0μmol/L 总蛋白 61g/L 白蛋白 26↓g/L 白球比例 0.74↓ 胆汁酸 2.7μmol/L 尿素 24.0↑mmol/L 肌酐 300↑μmol/L 尿酸 178μmol/L 钾 4.47mmol/L 钠 137mmol/L 氯 98mmol/L 钙 2.05mmol/L 磷 1.81↑mmol/L 二氧化碳 23.5mmol/L 2014-11-17 【生化】糖 3.26↓mmol/L 前白蛋白 217mg/L 谷丙转氨酶 4↓IU/L 谷草转氨酶 11IU/L 碱性磷酸酶 56IU/L γ-谷氨酰转肽酶 8IU/L 总胆红素 6.6μmol/L 直接胆红素 1.2μmol/L 总蛋白 59↓g/L 白蛋白 26↓g/L 白球比例 0.79↓ 胆汁酸 1.6μmol/L 尿素 30.3↑mmol/L 肌酐 340↑μmol/L 尿酸 471↑μmol/L 钠 139mmol/L 钾 5.19↑mmol/L 氯 101mmol/L 二氧化碳 20.0↓mmol/L 钙 2.13mmol/L 磷 1.77↑mmol/L 血清镁 0.78mmol/L 估算肾小球滤过率 12.2ml/min/1.73m2 2、全身情况： 2014-11-10 【免疫】谷草转氨酶 14IU/L 乳酸脱氢酶 93↓IU/L 肌酸激酶 15↓IU/L CK-MB质量 1.0ng/mL 肌红蛋白定量 70.5↑ng/mL 肌钙蛋白I 0.01ng/mL 2014-11-10【免疫】脑利钠肽前体 3516.0↑pg/mL 2014-11-10 【凝血】APTT 29.9秒 PT 11.2秒 INR 0.95 TT 17.70秒 Fg 3.4g/L 纤维蛋白降解产物 5.8↑mg/L D-二聚体定量 0.98↑mg/L 2014-11-10 【血常规】白细胞计数 7.70×109/L 中性粒细胞% 78.9↑％淋巴细胞% 12.6↓％单核细胞% 6.6％嗜酸性粒细胞% 1.5％嗜碱性粒细胞% 0.4％中性粒细胞计数 6.10×109/L 淋巴细胞计数 1.00×109/L 单核细胞计数 0.50×109/L 嗜酸性粒细胞计数 0.10×109/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×109/L 红细胞计数 1.93↓×1012/L 血红蛋白 55↓g/L 红细胞比容 0.170↓ 平均红细胞体积 88.1fl 平均血红蛋白量 28.7pg 平均血红蛋白浓度 326g/L 红细胞分布宽度 18.6↑％血小板计数 463↑×109/L 血小板平均体积 7.2fl 2014-11-10 【粪常规】颜色黄色性状软红细胞阴性(-) 白细胞阴性(-) 虫卵阴性(-) 隐血试验阴性(-) 2014-11-10 【血气】酸碱度 7.37 氧分压 12.29kpa 二氧化碳分压 6.22↑kpa 氧饱和度 97.1％氢离子浓度 42.8nmol/L 标准碳酸氢根 25.0mmol/L 实际碳酸氢根 26.3mmol/L 标准剩余碱 1.0mmol/L 细胞外液剩余碱 1.0mmol/L 缓冲碱 44.7↓mmol/L 血浆二氧化碳总量 27.7↑mmol/L 氧总量 3.0mmol/L 肺泡动脉氧分压差 0.790↓kpa 碳氧血红蛋白 2.2％高铁血红蛋白 0.5％ 2014-11-10 【血沉】红细胞沉降率 129mm/h 2014-11-10 【CRP】C-反应蛋白 2.13↑mg/dl 2014-11-11 【血常规】白细胞计数 9.10×109/L 中性粒细胞% 81.3↑％淋巴细胞% 9.2↓％单核细胞% 8.0％嗜酸性粒细胞% 1.1％嗜碱性粒细胞% 0.4％中性粒细胞计数 7.40↑×109/L 淋巴细胞计数 0.80×109/L 单核细胞计数 0.70×109/L 嗜酸性粒细胞计数 0.10×109/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×109/L 红细胞计数 2.04↓×1012/L 血红蛋白 59↓g/L 红细胞比容 0.184↓ 平均红细胞体积 90.3fl 平均血红蛋白量 29.0pg 平均血红蛋白浓度 321↓g/L 红细胞分布宽度 19.3↑％血小板计数 430↑×109/L 血小板平均体积 7.6fl 2014-11-10 【内分泌】25羟基维生素D(25-OH-VitD) 30.58↓nmol/L 2014-11-12 【血常规】白细胞计数 11.15↑x109/L 中性粒细胞% 86.8↑％淋巴细胞% 10.0↓％单核细胞% 3.1％嗜酸性粒细胞% 0.1↓％嗜碱性粒细胞% 0.0％中性粒细胞计数 9.68↑×109/L 淋巴细胞计数 1.11×109/L 单核细胞计数 0.35×109/L 嗜酸性粒细胞计数 0.01↓×109/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×109/L 红细胞计数 2.39↓×1012/L 血红蛋白 65↓g/L 红细胞比容 0.212↓ 平均红细胞体积 88.7fl 平均血红蛋白量 27.2pg 平均血红蛋白浓度 307↓g/L 红细胞分布宽度 19.2↑％血小板计数 477↑×109/L 血小板平均体积 9.2fl 2014-11-12 【生化】二小时血糖 6.26mmol/L 2014-11-14 【血常规】白细胞计数 8.01x109/L 中性粒细胞% 83.1↑％淋巴细胞% 10.7↓％单核细胞% 5.1％嗜酸性粒细胞% 1.1％嗜碱性粒细胞% 0.0％中性粒细胞计数 6.65×109/L 淋巴细胞计数 0.86×109/L 单核细胞计数 0.41×109/L 嗜酸性粒细胞计数 0.09×109/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×109/L 红细胞计数 2.44↓×1012/L 血红蛋白 67↓g/L 红细胞比容 0.223↓ 平均红细胞体积 91.4fl 平均血红蛋白量 27.5pg 平均血红蛋白浓度 300↓g/L 红细胞分布宽度 19.6↑％血小板计数 429↑×109/L 血小板平均体积 8.9fl 2014-11-11 【溶贫】高效液相HPLC HbA:98.5%;HbA2:1.1%;HbF:0.4% 红细胞PK活性 37.4 红细胞包涵体检查阴性(-) 网织红细胞计数 4.8↑％血涂片描述红细胞轻度大小不均，可见嗜多色性红细胞。 2014-11-11 【溶贫】红细胞G6PD活性 5.00 Coombs试验阴性(-) Coombs-IgG 阴性(-) Coombs-C3d 阴性(-) 异丙醇试验阴性(-) Hams试验阴性(-) 2014-11-11 【溶贫】结合珠蛋白 200↑mg/dl 2014-11-17 【血常规】白细胞计数 8.60×109/L 中性粒细胞% 72.9↑％淋巴细胞% 16.9↓％单核细胞% 9.6％嗜酸性粒细胞% 0.1↓％嗜碱性粒细胞% 0.5％中性粒细胞计数 6.30×109/L 淋巴细胞计数 1.50×109/L 单核细胞计数 0.80×109/L 嗜酸性粒细胞计数 0.00↓×109/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×109/L 红细胞计数 2.44↓×1012/L 血红蛋白 70↓g/L 红细胞比容 0.219↓ 平均红细胞体积 90.0fl 平均血红蛋白量 28.8pg 平均血红蛋白浓度 320↓g/L 红细胞分布宽度 19.5↑％血小板计数 405↑×109/L 血小板平均体积 7.8fl 3、继发因素： 2014-11-10 【尿液】免疫固定电泳 . κ 阴性(-) λ 阴性(-) 2014-11-10 【免疫】抗肾小球基底膜抗体 0 2014-11-10 【肿瘤】甲胎蛋白 2.43ng/mL 抗巨细胞病毒IgG 大于250.00↑ EB病毒EAIgG 大于150.00↑U/mL EB病毒EBNAIgG 183.00↑U/mL EB病毒EBVIgM 小于10.00 EB病毒VCAIgG 大于750.00↑U/mL 糖类抗原125 50.70↑U/mL 糖类抗原199 8.00U/mL 癌胚抗原 2.36ng/mL 神经元特异性烯醇化酶 12.51ng/mL 甲状旁腺素 89↑pg/mL 梅毒螺旋体RPR 阴性(-) 抗巨细胞病毒IgM 0.17 2014-11-10 【感染】βD-1,3葡聚糖(真菌) 阴性pg/mL 2014-11-11 【免疫】ENA-RNP/SM 阴性(-) ENA-SM 阴性(-) ENA-SSA 阴性(-) ENA-SSB 阴性(-) ENA-SCL-70 阴性(-) ENA-JO-1 阴性(-) ENA-RIB 阴性(-) ANA-周边型阴性(-) ANA-均质型阴性(-) ANA-颗粒型阴性(-) ANA-核仁型阴性(-) ANA-着丝点型阴性(-) 2014-11-10 【感染】乙肝病毒表面抗原 0.060(+)↑IU/mL 乙肝病毒表面抗体 4.64(-)mIU/mL 乙肝病毒e抗原 0.355(-) 乙肝病毒e抗体 0.11(+)↓ 乙肝病毒核心抗体 12.80(+)↑ 乙肝病毒核心抗体IgM 0.05(-) 2014-11-11 【感染】丙肝病毒抗体(HCV-Ab) 阴性(-) 艾滋病毒抗体(HIV) 阴性(-) 2014-11-10 【免疫】P-ANCA P-ANCA 1:640阳性抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 0 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（MPO） 169.69 C-ANCA 阴性(-) 2014-11-11 【感染】BK病毒DNA 小于1000拷贝/ml 2014-11-11 【免疫】IgG4 0.05g/L 抗双链DNA IgG 45.7IU/mL 2014-11-11 【免疫】免疫固定电泳 . IgG 阴性(-) IgA 阴性(-) IgM 阴性(-) κ 阴性(-) λ 阴性(-) 2014-11-10 【痰液】真菌培养未生长 ↑ 绿链及干燥奈瑟氏菌 ↑ 2014-11-10 【咽拭】真菌培养未生长 ↑ 绿色链球菌 ↑ 2014-11-10 【中段尿】真菌培养未生长 ↑ 细菌培养二天未生长 ↑ 2014-11-10 T-SPOT结核感染T细胞(A抗原) 0 T-SPOT结核感染T细胞(B抗原) 0 2014-11-12 【血清】蛋白电泳 . Albumin 47.8↓％ Alpha1 5.8↑％ Alpha2 11.6％ β 17.6％ γ 17.2％ 2014-11-12 【免疫】抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 阳性(+)↑ 抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgM 阴性(-) 抗单纯疱疹病毒Ⅱ型IgG 阴性(-) 抗单纯疱疹病毒Ⅱ型IgM 阴性(-) 2014-11-13 【免疫】肺支抗体阴性(-) 抗R合胞病毒IgM 阴性(-) 抗甲流病毒IgM 阴性(-) 抗乙流病毒IgM 阴性(-) 抗副流1,2,3型IgM 阴性(-) 抗军团菌1型IgM 阴性(-) 抗Q热立克次体IgM 阴性(-) 抗肺炎衣原体IgM 阴性(-) 抗腺病毒IgM 阴性(-) 2014-11-13 【痰液】涂片未找见抗酸杆菌 . ↑ 2014-11-10 【免疫】类风湿因子小于20IU/mL 抗链球菌溶血素“O” 小于25IU/mL 免疫球蛋白IgG 1260mg/dl 免疫球蛋白IgA 264mg/dl 补体C3 97mg/dl 补体C4 25mg/dl 免疫球蛋白IgE 小于5.0IU/mL 免疫球蛋白IgM 101mg/dl 血清蛋白电泳见附图，未见-M峰。血免疫固定电泳 IgG、IgA、IgM、κ、λ未见异常区带。尿免疫固定电泳 κ、λ未见异常区带。结论血清中未检出M蛋白。尿液中未检出M蛋白。 2014-11-17 【感染】乙肝病毒核酸定量(PCR) 小于5.00×102 IU/mlIU/mL 4、检查报告： 2014-11-10腹部平片 (立位)未见明显异常，腰椎侧弯。请结合临床其他检查，随访。附见：右下肺片状影。 2014-11-10 腰椎侧位片：腰椎退变。第1腰椎压缩变扁。请结合临床及病史，随访。 2014-11-11 副鼻窦CT平扫：双侧上颌窦炎症，左侧为甚。请结合临床随访。 2014-11-11胸部CT平扫：两肺支气管炎伴肺气肿及感染，两侧胸膜增厚；胸廓饱满，心影增大，心包轻度增厚。请结合临床，随访。附见：左侧甲状腺内致密影。 2014-11-11肝胆胰脾肾输尿管膀胱超声:肝内囊性灶，考虑肝囊肿，随访；双肾实质回声增强，请结合临床；胆囊胰体脾膀胱未见明显异常；双侧输尿管未见明显扩张 2014-11-11 心脏超声:肺动脉高压伴三尖瓣轻度关闭不全 2014-11-14 甲状腺、颈部淋巴结超声：左侧甲状腺内钙化灶；双侧颈部未见明显异常淋巴结 2014-11-10 心电图示窦速

诊断处理

诊断: 1、ANCA相关性血管炎(新月体型肾小球肾炎) 2、肾功能不全(CKD5期) 3、慢性支气管炎(肺气肿，肺部感染) 4、慢性肺源性心脏病 5、乙型肝炎小三阳治疗： 1、肾内科门诊随访。 2、呼吸内科门诊随访，适时复查胸片、CT及感染指标评估肺部炎症。 3、避免使用有肾损害药物。注意休息，避免劳累及感染，正常盐优质蛋白饮食。 4、出院带药：利血宝×8支，每次一瓶（3000单位），每周两次，静脉推注；低分子肝素×15支，每次一支，隔天一次，皮下注射（如有明显出血，及时停药并来院就诊）；罗盖全×3盒，每次一粒，每天一次，口服；强的松×2盒，每次八粒，每天一次，口服；肾衰宁×10盒，每次四粒，每天三次，口服。开同，每次五粒，每天三次，口服；至灵胶囊，每次三粒，每天三次，口服；兰苏，每次一粒，每天一次，口服；钙尔奇D，每次一粒，每天一次，口服；可乐必妥，每次一粒，每天一次，口服；奥克，每次一粒，每天一次，口服；恩替卡韦，每次一粒，每天一次，口服。 5、一月后再入院评估病情，予CTX治疗。

随访讨论

患者2014年8月出现纳差、乏力、盗汗，小便困难，尿痛，尿量减少，手足、眼、耳游走性疼痛，2014-10-27赴我院门诊，查P-ANCA阳性，MPO93.3，提示ANCA相关性肾炎，为求进一步诊治入我院，入院后完善相关检查，评估病情，白蛋白 28↓g/L，肌酐 409↑μmol/L 尿酸 557↑μmol/L，尿液白细胞阳性(+)↑，蛋白质阳性(+++)↑，潜血阳性(++++)↑，24小时尿蛋白 1177↑mg/24h，24H尿量 0.50L，计算CG=7.45ml/min ，MDRD=9.92ml/min，评估肾脏情况为慢性肾脏病5期，白细胞计数 7.70×109/L，红细胞计数 1.93↓×1012/L 血红蛋白 55↓g/L，为重度贫血，于2014-11-11予1个单位红细胞静滴纠正贫血，乙肝病毒表面抗原0.060(+)↑IU/mL，乙肝病毒e抗体0.11(+)↓乙肝病毒核心抗体12.80(+) ，P-ANCA P-ANCA 1:640阳性，MPO169.69，红细胞沉降率129mm/h，C-反应蛋白2.13↑mg/dl ，提示血管炎活动期，胸部CT平扫：两肺支气管炎伴肺气肿及感染，两侧胸膜增厚；胸廓饱满，心影增大，心包轻度增厚。请求呼吸内科会诊，意见：1、同意贵科目前处理，积极原发病治疗，纠正低蛋白血症及肾功能不全。2、患者血象较前下降，但昨出现体温反复，建议暂继观，维持原治疗。建议复查痰培养（细菌+真菌）药敏，根据结果调整抗生素，继续对症止咳，化痰及支持治疗。3、随访复查血常规，血气及胸部影像检查，本科随诊。予头孢他啶、TAD、泰能抗感染，恩替卡韦抗乙肝病毒，利血宝改善贫血，吸氧，兰苏口服及糜蛋白酶、沐舒坦雾化吸入化痰，低分子肝素抗凝，钙尔奇、罗盖全补钙，奥克护胃，开同护肾，肾衰宁益气活血，至灵胶囊补肺益肾。2014-11-11排除禁忌后行肾穿刺，口头病理报告为新月体型肾炎，且以纤维性新月体为主，故治疗效果可能较差，2014-11-14行环磷酰胺0.6静滴，欧贝止吐，甲强龙80mg qd治疗原发病。现患者病情稳定，准予出院，出院后激素改强的松40mg qd口服，一月后入院评估病情及疗效，行CTX治疗。