系统性硬化症-医联

主诉病史

38岁，因雷诺现象6年，发作性失语、肢体运动障碍2年入院。入院6年前，患者开始出现双手指遇冷变白后变紫再变红，保暖后可恢复，且渐感手指肿胀、皮肤稍变硬，但未诊治

查体辅查

查血尿常规、C反应蛋白正常，抗核抗体1：3200(颗粒型)l：100(核仁型)，抗可提取核抗原(extE∞table nucle盯粕tigen，ENA)抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均阴性血压115/75 mmHg，手指肿胀，双手指及手背皮肤硬，甲周可见红斑，无毛细血管扩张和皮下硬结；鼻唇沟对称，伸舌居中，口腔多发龋齿；心、肺、腹无异常；关节无肿胀和压痛，外周血管搏动正常，四肢肌力正常，病理反射未引出。

诊断处理

系统性硬化症(SSc)局限性继发干燥综合征. 予泼尼松(10IIlg，1次/d)、环磷酰胺(0．2 g，隔日1次)静脉注射、羟氯喹(0．2 g，2次，d)、阿司匹林(0．1 g，1次/d)，未再发作头晕等不适。环磷酰胺逐渐减量且应用1年后停用。随访3年，病情稳定。在治疗急性脑血管病、脑出血、脑梗塞后遗症伴有的记忆力减退及注意力集中障碍的改善；脑创伤脑瘤、脑卒中手术前后危重期、脑膜炎、严重脑感染等所致的昏迷、失语、瘫痪等症状；脑震荡或脑挫伤后遗症、器质性脑性精神障碍综合征、缺氧所致脑功能紊乱过程中,需使用注射用脑蛋白水解物。

随访讨论

本患者为青年女性，慢性病程，主要表现为雷诺现象和反复颅内动脉狭窄所致脑缺血，手指及手背皮肤肿胀变硬，抗着丝点抗体阳性、甲褶微循环示SSc活动期，SSc(局限性)诊断明确。口腔和眼科检查及唇腺活检诊断继发性干燥综合征。目前，SSc造成颅内动脉狭窄闭塞的相关报道较为少见。上世纪70年代开始陆续有SSc合并脑供血情况的报道。 Nobili等总结了27例无神经系统症状及高血压、肾脏损害等其他相关并发症的SSc患者资料，发现52％的患者可存在亚临床状态的大脑动脉灌注不足，但头颅多普勒超声检查并未发现脑血管狭窄。进一步研究表明，脑血流减少与患者年龄、疾病分期、心脑血管危险因素及甲褶微循环改变不相关，是SSc患者的独立病理过程。