系统性硬化症伴Evans综合征一例-医联

主诉病史

女，66岁。因反复发热伴水肿6个月入院。6个月前无明确诱因出现发热(体温最高39．5℃)，伴腹泻、全身肿胀、皮肤弹性减退，在当地医院抗感染治疗10 d无效来我院。既往有全身皮肤瘙痒3年，症状轻，未诊治。入院后查抗核抗体(ANA)效价1：1000，抗Scl-70抗体(+)；腹部超声、胸部及头颅CT扫描均未见异常。初步诊断为系统性硬化症。予甲泼尼龙480 mg，每日1次静脉滴注，5 d后改为口服泼尼松60 mg／d，治疗1周，无发热等不良反应，带药出院。后患者自行停用或减量使用糖皮质激素，致反复发热、水肿，在当地医院诊治效果欠佳，再次入我院。

查体辅查

查体：体温38．0℃。全身重度指凹性水肿，手足静脉输液处皮下有片状淤斑，结膜、口唇及甲床苍白，浅表淋巴结不大，双肺可闻及明显哮鸣音，肝、脾肋下未触及。胸部CT示肺纹理较前明显增多。查血白细胞5．09×10ˆ9／L，红细胞1．19×10ˆ12／L，血红蛋白48 g／L，血小板17 x10ˆ9／L，有核红细胞与白细胞之比为297／100；丙氨酸转氨酶正常，血白蛋白26．3 g／L，总蛋白49．1 g／L，总胆红素83．6 μmol／L，直接胆红素62．7 μmol／L，间接胆红素20．9μmol／L，超敏c反应蛋白41．9 mg／L；抗Scl-70抗体(+)、Coomb’s直接试验(+)，抗血小板自身抗体PAlgM、PAIgG(一)。

诊断处理

诊断为系统性硬化症伴Evans综合征。予大剂量糖皮质激素、洗涤红细胞、血小板、白蛋白等治疗5 d，体温恢复正常，全身水肿好转，食欲增加，后因经济困难自动出院。

随访讨论

系统性硬化症是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织病， Evans综合征亦属于自身免疫性疾病，表现为自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少。本例再次入院后虽抗血小板自身抗体(一)，但Coombg直接试验(+)，胆红素增高，外周血见大量有核红细胞，确诊为溶血性贫血并血小板减少，符合Evans综合征诊断，治疗方法与其他自身免疫性疾病基本相同。系统性硬化症并Evans综合征较罕见，考虑与本例多次自行停用或减量使用糖皮质激素致自身抗体免疫反应进展，进而产生抗红细胞、血小板抗体，造成红细胞、血小板破坏增多有关。DOI：10.3969/j.issn.1002-3429.2010.08.075