主诉 病史

患者，男，41岁，就诊于我院急诊室。他表现为恶病质，最初体重为46.5kg（身体质量指数，13.6kg/m2）。 患者自诉吞咽困难，过去8周吞食固体食物困难，而且全身无力；既往曾诊断为不明原因的多发性神经病变。在过去的20年里，该患者大量使用尼古丁，大麻，以及酒精；在3年前，戒酒，但继续吸烟。

查体 辅查

最初的实验室检查结果显示白细胞增多（白细胞，14.6×109/L；参考值，3.8-11×109/L），轻度血小板减少，以及肌酸激酶（301U/L；参考值，173）和乳酸脱氢酶（400U/L；参考值，87-241）水平升高。 首先，给患者开展上消化道内镜检查，诊断出在远端食管有一个3cm大小的溃疡病灶（图A）。

可疑区域的内镜超声检查显示，所有食管黏膜和黏膜下层浸润，伴食管壁增厚（图B）。

此外，医生在纵隔和靠近腹腔动脉发现几个肿大淋巴结（图C）。

反复食管病灶黏膜活检和淋巴结细针穿刺活检显示慢性炎症标志，没有恶性肿瘤证据。此外，我们发现胸膜和心包积液（图D）。由于血流动力学不稳定，不得不通过心包穿刺术抽吸心包积液。

通过详细的临床检查，我们发现硬皮病，肢端病变和微小手术造口。进行了更多的实验室检查，发现抗核抗体滴度非常高（＞1:15.120；参考值，＜1:80）。

诊断 处理

诊断结果：系统性硬化症 鉴于他的临床表现，免疫学结果，以及缺乏恶性肿瘤组织学证据，该患者诊断为系统性硬化症（SSc）。SSc的消化道症状非常常见，由于微血管损害、皮肤和内脏器官如肾脏、心脏、肺及消化道结缔组织沉积，在≤90%的SSc患者中所有部分都受影响[1]。尽管在目前的文献中食管溃疡描述得很少，据我们所知，这是首例报道SSc患者中溃疡强烈暗示食管癌。SSc患者通常有吞咽困难、烧心、腹痛、腹胀和腹泻。食管是SSc最常累及的部位，运动障碍性疾病、反流疾病和Barrett食管都描述过[2]。尽管抗着丝点抗体阳性和明显的累及食管之间的关联相比于发现抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者，该患者抗着丝点抗体和Scl-70抗体均为阴性[3]。该例患者接受高剂量的泼尼松龙治疗，接下来几周里症状改善。在高剂量的质子泵抑制剂治疗后溃疡愈合（图E）。