系统性硬化症致听力减退一例-医联

主诉病史

患者女，61岁，因“四肢关节、肌肉痛2-3年余，加重伴指端坏死15天”于2012年10月下旬来济南国医堂医院风湿科门诊就诊。患者于2009年用凉水洗衣服后出现四肢关节、肌肉疼痛，劳累后加重，伴晨僵，到山东省职业病医院风湿免疫科就诊，结合症状体征考虑混合结缔组织病，给予甲氨蝶呤、青霉胺、磷酸氯喹、维生素C治疗后，疼痛缓解，症状减轻，继续不规律间断服用上述药物，2012年10月中上旬天气转凉后出现双手指端疼痛，夜间明显，白天活动后改善，双手遇凉水、寒冷刺激后变白变紫，指端变硬坏死，不能伸直，呈进行性加重，晨僵＞5h，口干。于半月后来济南股骨头医院就诊。问诊时需由其家属俯于耳旁高声与之交谈才能勉强听到，患者否认有家族性遗传病史，育有两女均体健，无不良嗜好，无药物过敏史及外伤史。

查体辅查

入院查体：血压140/90mmHg，心率62次/min。神清，心肺腹查体未见明显异常。略僵硬面容，双上眼睑皮肤下垂，上抬困难，倒睫，流泪，上视无额纹，听力下降，听力值：69分贝，口唇变薄并收缩呈放射状，无张口困难，颈部皮肤表面可见数个米粒大小疣状赘生物，无吞咽困难，双膝关节无压痛，双下肢无水肿，双足皮肤温度低，左足背动脉搏动未触及，雷诺现象激发试验（+），双手压痛（+），皮肤呈紫色，温度低，脉搏细弱无力，手指变硬，不能伸直，指背皮纹消失、汗毛脱落，指尖部坏死。入院后查血常规：白细胞4.5×109/L，血红蛋白127g/L,血小板150×109/L。红细胞沉降率（ESR）15mm/1h,C反应蛋白（CRP）3.5mg/L,类风湿因子15.2IU/ml，肝肾功能正常，血糖7.14mmol/L，免疫球蛋白G4.35g/L↓，补体C31.41g/L↑,抗核抗体+1：100（+），抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）＜7U/ml（正常）。胸部正位片示支气管炎并肺内感染X线表现。

诊断处理

诊断系统性硬化症，给予甲氨蝶呤5mg，每周两次，青霉胺0.25g/d，磷酸氯喹0.25g/d，硝苯地平缓释片20mg/d，秋水仙碱0.5mg/d，低分子右旋糖酐500ml加丹参16ml静脉滴注/d,连续14天，依地酸钙钠2g静脉滴注/d,连续5天，间隔2天后，再用5天，美洛昔康7.5mg/d等药物治疗半月后，患者双手皮肤变软，可伸直，温度颜色正常，疼痛僵硬感明显改善，脉搏搏动有力，倒睫流泪改善，上视额纹出现，听力达正常交谈水平，听力值：30分贝。

随访讨论

出院后随访至今病情稳定。酸肽抗体（CCP）＜7U/ml（正常）。胸部正位片示支气管炎并肺内感染X线表现。诊断系统性硬化症，给予甲氨蝶呤5mg，每周两次，青霉胺0.25g/d，磷酸氯喹0.25g/d，硝苯地平缓释片20mg/d，秋水仙碱0.5mg/d，低分子右旋糖酐500ml加丹参16ml静脉滴注/d,连续14天，依地酸钙钠2g静脉滴注/d,连续5天，间隔2天后，再用5天，美洛昔康7.5mg/d等药物治疗半月后，患者双手皮肤变软，可伸直，温度颜色正常，疼痛僵硬感明显改善，脉搏搏动有力，倒睫流泪改善，上视额纹出现，听力达正常交谈水平，听力值：30分贝。出院后随访至今病情稳定。讨论系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc），曾称硬皮病、进行性系统性硬化。是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。患者临床特征、实验室检查及影像学检查，符合1980年美国风湿病学会定制的诊断标准。 SSc目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。受累组织广泛血管病变、胶原增值、纤维化，血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和纤维母细胞增生，以致血管腔狭窄，血流瘀滞，至晚期指（趾）血管数量明显减少。可累及皮肤、关节、肌肉、胃肠道、肺、心、肾、神经等系统，但出现听觉系统受损尚未见报道，本病例通过治疗SSc后听力恢复，或因应用依地酸钙钠等药物与钙离子及其他金属离子如单胺氧化酶中的铜离子结合，促进其排出，减轻皮下钙质沉积和抑制胶原合成的同时，也将听觉感受器周围的皮肤、骨、和神经等组织中的钙离子还原出来，修复血管内皮细胞，改善局部供血，增加血流量，从而使听觉敏感性提高。通过本病例的诊治，认识了SSc患者的发病特点，本例患者在住院过程中，未针对听力减退做相关专科治疗处理，在SSc常见临床症状得到迅速缓解的同时听力也基本恢复正常，说明二者之间可能存在相关性，积极治疗原发病，或可相应改善患者听力减退的症状。