管内的恶性淋巴瘤-医联

主诉病史

患者女，63岁。因声音嘶哑3个月，喘憋2月余，于2008年8月26日入院。于门诊抗炎、平喘治疗无效，行电子支气管镜检查，见气管起始部软骨环消失，可见肿物阻塞大气道，气管下部软骨环清晰，左右主支气管及各叶段均未见肿物，遂住呼吸科治疗。半年前于当地医院诊断为甲状腺囊肿

查体辅查

体温36．5℃，脉搏86次／min，呼吸24次／min，血压115／65mmHg(1mm Hg=0．133 kPa)。端坐呼吸，不能平卧，可见三凹征；全身浅表淋巴结无肿大；右侧甲状腺I度肿大，无压痛；听诊闻及大气道吸气相干哮鸣音，双肺未闻及干湿啰音；心、腹查体未见异常。

诊断处理

予CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗6次。2009年1月8日复查支气管镜示气管肿物消失，大气道通畅，环状软骨清晰。复查颈CT示气道未见狭窄，管径通畅，甲状腺密度减低，内可见点状高密度影，余未见异常。在治疗慢性乙型肝炎患者的治疗，自身免疫性疾病，免疫缺陷病及肿瘤过程中,需使用胸腺五肽注射液。

随访讨论

原发性气管肿瘤少见，约占全身肿瘤的1‰，80％-90％为恶性[1]，原发于气管的淋巴瘤更罕见。目前国内仅见5例报道。本例以气管内肿物为主，锁骨下淋巴结、腹股沟淋巴结等各浅表淋巴结未见肿大，纵隔淋巴结、腹膜后淋巴结未见肿大，腹腔脏器未见侵犯，骨髓检查未见异常，CT及支气管镜检查证实气管内肿瘤存在，病理及免疫组化支持B细胞淋巴瘤诊断，故考虑其为气管原发性淋巴瘤。原发性气管淋巴瘤临床表现无特异性，早期可无症状，随瘤体的增长可出现以下症状：不明原因的咳嗽、喘息(常可闻及大气道吸气相干哮鸣音)、呼吸困难(常可见三凹征)、咯血或痰中带血。以咳嗽、呼吸斟难、喘息为主要临床表现的患者，因胸部影像学表现为双肺野正常极易误诊为支气管哮喘。其呼吸困难类型与肿瘤位置有关[1]：肿瘤位于上段气管表现为吸气性呼吸困难；位于下段气管则为混合性呼吸困难；上下段气管均有病变仍以吸气件呼吸困难为主。本例主要表现为进行性加蕈的吸气性为主的呼吸困难，与文献报道相符。