间叶源性恶性肿瘤-医联

主诉病史

患者女，57岁，因“左侧乳腺癌手术后12年，发现肝脏内肿块1周”于2014年6月11日入住复旦大学附属中山医院。

查体辅查

2002年左侧乳腺肿瘤行乳腺根治术，术后病理结果为左侧乳腺浸润性导管癌，大小5cm×4cm×1cm，ER弱阳性，PR阴性，人类表皮生长因子受体2弱阳性，肿瘤分级ⅡA级，术后化疗后行放疗，放疗结束后行他莫昔芬治疗5年。后定期复查未见肿瘤复发证据。2014年6月4日复查CT发现肝占位。肝占位穿刺示，巨检：灰白色条索状组织2条，长1.4cm和1.0cm，直径约0.1cm。

诊断处理

诊断：间叶源性恶性肿瘤，考虑转移源性。梭形细胞肿瘤，细胞数量较多并排列密集，轻中度异型，可见少量核分裂相，免疫组织化学提示肌源性方向分化，倾向平滑肌肉瘤。腹部超声结论：肝右叶不均质占位，考虑转移性可能性大，肝外来源待排；肝右叶高回声占位，考虑血管癌；有腹腔积液；胃壁局部稍增厚。初步诊断为肝平滑肌肉瘤可能性大。患者于2014年6月30日在联合麻醉下行“右肝部分切除术+膈肌部分切除术”。手术过程顺利，术中探查腹腔重度黏连，无腹腔积液，腹腔及盆腔脏器未见明显异常，肝门淋巴结无肿大，门静脉主干无栓子，肝无硬化。肿块2枚，位于肝右叶Ⅶ段，大小约4.5cm×2.5cm×3.3cm和2.8cm×2.0cm×2.5cm，并与膈肌致密黏连。术中顺利，出血200ml。术后病理诊断报告，巨检：部分肝切除标本，大小6cm×6cm×4.5cm，肝脏表面见 2枚肿块，大小 5.5cm×4cm和3cm×2cm，切面灰白色，质韧，与脏层胸膜界清。灰红灰褐色小组织，大小1.8cm×1.0cm×0.3cm。诊断：肝脏表面肿块梭形细胞恶性肿瘤，伴坏死，细胞数量较多并排列密集。经多次免疫组织化学检查，仅肌特异性肌动蛋白（+），考虑肌纤维母细胞肉瘤，切缘未见肿瘤累及。周围肝未见硬化。膈肌组织纤维脂肪组织伴间皮细胞反应性增生，未见肿瘤累及。术后行脂质体多柔比星单药化疗2周期，末次化疗时间2014年7月18日。患者化疗过程中出现气促、头晕、腰部疼痛、消化道Ⅱ级反应，骨髓抑制不详，对症处理后好转。于2014年9月15日入住山东省医学科学院附属医院，第1～3天给予达卡巴嗪0.1g，第1天给予注射用环磷酰胺600mg、盐酸表柔比星60mg，化疗3周期。化疗结束时间2014年10月30日。此后未再进行规律的化疗，自行调理治疗，目前一般情况良好。

随访讨论

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，已被 WHO列为一个独立的实体，定义为由异型的肌纤维母细胞组成，常伴有纤维瘤病特征，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成的罕见的梭形细胞肉瘤。纤维母细胞肉瘤主要发生于成年人，儿童很少受影响，男、女比例为 4∶3，常见于头颈部，尤其是在舌和口腔，约占 1／3，其次为躯干、四肢、腹部、盆腔等[1-3]。本病临床表现无特异性，通常是以逐渐增大的无痛性包块为常见症状，部分患者局部肿物出现疼痛，肿瘤可位于皮下或筋膜下，但多数位于深部软组织，肿瘤沿结缔组织间隔呈不规则浸润，甚至可以侵入肌肉或骨骼，少数肿瘤界限清楚，多数情况下局部生长，很少发生转移[4]。纤维母细胞肉瘤的诊断目前主要依据组织病理学、免疫组织化学及电镜检查[3]。低度恶性肌纤维母细胞肉瘤在光镜下可见大量排列成束状或花纹状的梭形细胞，并呈浸润性生长，肿瘤细胞常常弥漫性浸润周围软组织，尤其是横纹肌和脂肪，核分裂数及炎症细胞罕见，因此，可与炎性肌纤维母细胞瘤鉴别。本例标本病理学表现与其他文献报道基本相符。纤维母细胞肉瘤表现为局部侵袭性生长，局部复发概率高，甚至转移，由于生物学行为趋向于低度恶性，短期内复发与肿瘤切除范围过小有很大关系。因此，低度恶性肌纤维母细胞肉瘤具有一定的复发风险，手术治疗为首选，以手术完整切除为主要治疗手段，术后辅以放化疗[2]。该肿瘤可能会导致复发和转移，并且具有无痛的特点，因此术后进一步密切随访是必要的。