妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤-医联

主诉病史

患者28岁，因停经38周，初产臀位于2015-05-03入院。入院时无上腹胀痛等不适主诉，血压正常，双下肢明显水肿。

查体辅查

实验室检查：HBsAg和HBsAb、HBeAg、HBcAg、HBcAb均阴性，肝功能正常，凝血酶原时间正常，白蛋白24 g/L，总蛋白45 g/L。血常规正常。因蛋白较低，输注人血白蛋白10 g后行子宫下段剖宫产术，术中可见淡黄色腹水200 mL，子宫下段静脉曲张。切开子宫下段取胎时静脉内血压较高，喷射状出血，术程顺利，术中出血约350 mL。术后2 d发现患者白蛋白进行性持续降低至20.2 g/L，双下肢水肿无明显减轻，右下肢较左下肢严重。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）90 U/L。在积极输注白蛋白基础上请内科医师会诊，未发现肝癌。为了解是否有腹水，同时行肝脏超声检查，发现肝脏巨大占位性病变，直径约20.4 cm，后行CT进一步证实。

诊断处理

查体发现患者右侧上腹部略隆起，肝脏下缘达肋下10 cm。10 d后行肝脏巨大肿瘤切除术+胆囊切除+肝总管旁淋巴结切除术。术后病理结果示：肝原发性恶性间叶组织肿瘤，考虑成人型肝母细胞瘤。免疫组化：S100（-）、SMA（-）、HMB45（-）、Ki-67（5%+）、CD34（+）、CKpan（+）、p53（-）、CK18（+）、AFP（+）、Hepatocyte（+）、MelanA（+）。术后每个月化疗1次，术后10个月患者因心、肺衰竭死亡。

随访讨论

肝恶性间叶组织肿瘤临床特点肝恶性间叶组织肿瘤又名未分化或胚胎性肉瘤，其组织来源不确定，好发年龄为5～20岁。男性略多见，预后差。临床表现与一般肝脏肿瘤无明显差异，主要表现为腹部肿块伴腹痛，肝功能和AFP一般无异常，超声常诊断为囊实性占位，CT检查表现为多发性小囊状突变区或多房性囊性肿块［1］。有文献报道，12例肝恶性间叶组织肿瘤患者均无肝硬化病史，血清AFP均阴性，而且血清HBsAg阳性率较低，占24%（3/12），以上有助于与肝癌的鉴别，也表明该组病例的发生与乙型肝炎病毒感染关系不大［2］。肿瘤发生坏死出血时可表现为发热，诊断时应与肝包虫病和囊性肝母细胞瘤鉴别［3］。肿瘤可由各种类型肉瘤构成，或以某种为主要成分，几乎无转移，预后极差，平均存活期不足1年［4］。本例妊娠合并肝恶性间叶组织肿瘤，因妊娠晚期巨大的子宫影响难以发现肝区肿大，患者入院前肝功能正常，术后发现肝脏巨大占位性病变时复查肝功能仍无明显异常，与文献报道一致。本例术后AFP为90 U/L，考虑与妊娠有关。 2.2 救治体会及教训肝脏是合成白蛋白的惟一场所，血清白蛋白水平是反映慢性肝损伤的很好的指标之一。血清白蛋白水平降低见于：营养摄入不足，合成障碍，消耗过多，丢失增多。本例患者术后白蛋白持续降低，进一步检查降低原因时方发现肝脏巨大占位性病变，故应引起警惕。患者系少数民族牧民，孕期一直未行正规产检，在我院首次产前检查时已妊娠36周，因妊娠导致腹部巨大子宫膨隆掩盖了肝脏区域的轻度膨隆，未进一步行肝脏部位的超声检查，术中有少量腹水未引起重视，未进行腹腔脏器的探查，术后也未及时进行肝脏部位的查体，遗漏了巨大肝脏肿瘤，导致术后3d方确诊，故应以此为借鉴。另外，在剖宫产或阴道分娩过程中，应避免增加腹压，以免发生肝脏破裂，尤其是巨大肝脏肿瘤未被发现时风险极大，孕前应常规行肝脏超声检查。