自身免疫性溶血性贫血一例-医联

主诉病史

患者女，65岁，因“发热 6 天，解酱油色尿 4 天”入院。患者6天前无明显诱因出现发热，峰值 40℃，无寒战，无抽搐，予退热药口服可缓慢降至正常，间隔约 8 小时。入院前 4 天患者体温逐渐好转，但解酱油色小便，量一般，无尿急、尿痛等症状；伴咳嗽，干咳为主，伴少许流涕，无喘息、气促，遂来我院就诊。查血常规提示血红蛋白明显降低（52 g/dL），门诊拟“发热查因，贫血”收入院继续治疗。患者起病以来，精神尚可，胃纳稍差，睡眠尚可，近4天小便呈酱油色，大便无明显异常；既往体键，否认类似病史及家族史，否认蚕豆病病史。

查体辅查

入院查体：T 37.9℃，P 134 次/分，R 30 次/分，BP 86/52 mmHg，SpO2 97%。神志清楚，精神反应尚可，面色、全身皮肤蜡黄，口唇粘膜及睑结膜苍白，未见出血点及瘀斑。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。呼吸稍促，双肺呼吸音粗，未闻及固定干湿性啰音，心音有力，节律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛及肌紧张，肝肋下约 2 cm，质软，脾肋下约 3 cm，未超过腹中线，质软，无触痛。四肢活动可，双侧膝反射可引出，双侧巴氏征阴性。肢端暖，毛细血管充盈时间 1s。辅助检查：入院时血常规：白细胞 8x 109/L，中性粒细胞比例 59.0%，淋巴细胞比例 28.8 %，红细胞 1.72 x 1012/L，血红蛋白 47 g/L，血小板 240 x 109/L，超敏 C 反应蛋白 < 0.499 mg/L；血涂片：中性晚幼粒 0.02，中性杆状核 0.053，中性分叶核 0.66，淋巴 0.25，单核 0.01，中性粒细胞出现核左移，部分中性粒细胞胞浆中可见颗粒增多增粗，余白细胞形态未见明显异常；红细胞大小不等，部分中心淡染区扩大，可见较多嗜多色性红细胞、点彩红细胞；数 100 个 WBC 见 14 个有核红细胞；血小板易见，聚集或散在分布;网织红细胞绝对值 15.40 x 109/L↑;大便常规 + OB 未见异常; 降钙素原正常；（咽拭子）甲型及乙型流感病毒核酸检测、呼吸道常见病毒（合胞病毒、腺病毒等）、EB 病毒 DNA、支原体 DNA 阴性；巨细胞病毒 DNA（血浆、尿）均阴性；凝血功能未见明显异常;肝肾功能：总蛋白测定 84.1 g/L↑、白蛋白测定 31.5 g/L、球蛋白测定 52.6 g/L↑、间接胆红素、肝酶等未见异常; 间接抗人球试验 (IAT) 阴性、直接抗人球蛋白实验 (DAT) 阳性 (4+) ；葡萄糖 6－磷酸脱氢酶活性检测正常；体液免疫、淋巴细胞免疫分析、自身抗体 11 项未见异常；骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，红系增生以中晚幼为主，成熟红细胞大小不等，中心浅染区未见明显扩大；粒系、巨系未见异常。

诊断处理

诊断为自身免疫性溶血性贫血。入院后立即予大剂量甲泼尼龙冲击治疗（15 mg/kg·d x 3d）及静滴人免疫球蛋白（1 g/kg x 2d）中和抗体，输注同型少白红悬液 0.5U，同时予补液、碱化尿液等对症支持治疗，溶血症状逐渐得到控制;治疗 4 天后复查血常规示：白细胞 6.4 x 109/L、红细胞 2.34 x 1012/L、血红蛋白 70 g/L、血小板 257 x 109/L、CRP < 0.499 mg/L；尿色恢复正常；甲泼尼龙逐渐减量，至醋酸泼尼松口服维持治疗，Hb 逐渐恢复。出院后 1 月后，患者一般情况良好，皮肤、面色恢复正常，门诊复查血常规、血涂片未见异常、coombs 试验（阴性）。