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患儿女,11岁,因皮肤苍黄2月余入院。
查体:身高116cm,头围48cm。发育欠佳,消瘦,矮小体型。全身皮肤苍白、黄染。 辅查:血常规:WBC 4.6G/L,NE 56.8%,HB 41g/L,PLT 224G/L。肝功:总胆 73.1umol/L,直胆 12.7umol/L。Commb·s试验阳性。
诊断:自身免疫性溶血性贫血 治疗:予输血、甲强龙及相关对症支持治疗后病情好转,HB 稳定在90-100g/L左右。
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。可继发于系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,淋巴增殖病,感染,肿瘤等。