原发性胆汁性肝硬化病例-医联

主诉病史

47岁女性，既往健康，间断乏力一年，加重3个月入院

查体辅查

查体：意识清楚，皮肤巩膜无黄染，可见肝掌，无蜘蛛痣，腹正常，无腹壁静脉曲张，腹软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝肋下及剑突下未触及，脾肋下未触及，墨菲氏征阳性，肝区有叩痛，腹部无转移性浊音，双下肢无水肿。皮肤巩膜无黄染，可见肝掌，无蜘蛛痣，腹正常，无腹壁静脉曲张，腹软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝肋下及剑突下未触及，脾肋下未触及，墨菲氏征阳性，肝区有叩痛，腹部无转移性浊音，双下肢无水肿。辅查：病房肝功+肾功能五项+血脂七项：谷丙转氨酶72U/L，谷草转氨酶80U/L，直接胆红素5.5umol/L，前白蛋白52mg/L，Υ-谷氨酰基转肽酶21U/L，白蛋白45g/L，胆碱酯酶3262U/L，总胆汁酸4.60umol/L，亮氨酸氨基肽酶 19U/L，球蛋白41g/L。淋巴细胞亚群：总T淋巴细胞39.70%，CD4+T淋巴细胞28.60% CD4/CD8比值3.26，CD8+T淋巴细胞8.77%，NK细胞7.00%，B淋巴细胞50.55%。血型鉴定+血液分析：血红蛋白88.00g/L，平均血红蛋白量24.0pg，平均血红蛋白浓度309g/L，红细胞平均体积77.7fL，中性细胞1.6*10^9/L，中性细胞比率39.0%，血小板81.0*10^9/L，白细胞4.12*10^9/L；离子+血清淀粉酶测定：钾4.3mmol/L，氯110mmol/L，钙2.05mmol/L,二氧化碳25mmol/L，钠142mmol/L,磷1.13mmol/L，淀粉酶157U/L；甲功五项+肿瘤四项：甲胎蛋白1.67ng/ml，糖类抗原19-9 46.700U/mL，癌胚抗原 2.190ng/ml，铁蛋白 9.850ng/ml，促甲状腺素4.30uIU/mL，; 凝血五项：凝血酶原活动度87.0%；两对半+梅毒检测+丙肝抗体+人免疫缺陷病毒抗体测定：乙肝病毒表面抗体169.720mIU/mL，乙肝炎病毒e抗体0.970S/CO，乙肝病毒核心抗体6.050S/CO；糖类抗原测定CA125+糖类抗原测定CA153：糖类抗原测定CA125 46.83U/ml 自身抗体检测+抗核抗体谱+自身免疫性肝病特异抗体检测：抗着丝点抗体阳性（+）1:160，抗线粒体M2亚型抗体阳性（+），抗着丝点蛋白B抗体阳性（+），M2-3E(BPO) 阳性（+)；腹部彩超显示肝硬化腹水脾肿大胆囊结石。

诊断处理

明确诊断为原发性胆汁性肝硬化，贫血、胆囊结石，并给于保肝等对症治疗

随访讨论

目前患者积极治疗一个月后，病情好转，轻度乏力，皮肤巩膜无黄染，可见肝掌，无蜘蛛痣，腹正常，无腹壁静脉曲张，腹软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝肋下及剑突下未触及，脾肋下未触及，墨菲氏征阳性，肝区有叩痛，腹部无转移性浊音，双下肢无水肿。