主诉 病史

患者，女，46岁，因“身目黄染、尿黄、关节痛9月余入院”。患者9月余前无明显诱因出现身目黄染，尿色加深，指间关节痛，关节痛无明显规律，为非游走性，无晨僵，就诊当地医院，诉检查无异常，与对症处理，患者自觉无明显好转自行停药。3月前出现身目黄染、尿色加深、指间关节痛症状加重，体重下降10公斤，再次在当地其它医院，查腹部MRCP示：脾大，重度肝硬化；予护肝等对症治疗，患者未觉好转出院。现为进一步诊治就诊我院门诊，拟“黄疸查因”收入院。起病以来，精神一般，睡眠、胃纳差，尿黄如浓茶样，大便如咖啡色，体重下降10公斤。家中一叔叔有乙肝。1993年和2000年行剖宫产术，2002年行胆囊切除术，余无特殊。

查体 辅查

查体：神清，定时、定向力、计算力正常，面色晦暗，肝掌（-）、蜘蛛痣（-）、胸前毛细血管扩张（-），皮肤巩膜重度黄染，球结膜未见水肿，睑结膜无苍白，浅表淋巴结未及肿大，皮肤无瘀点、瘀斑。心肺听诊未闻及异常。腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，无、有痛反，无跳痛，肝肋下触及，质中，脾肋下未触及，Murphy‘s征（-），腹水征（-），肠鸣音正常，双下肢不肿，扑异样震颤（—）。 辅助检查： 血常规; WBC8.42×10^9/L，N:57.3%,RBC3.46×10^12/L， Hb106g/L， PLT212×10^9/L; 尿常规：尿胆原、胆红素（+++）、大便常规正常； 生化: ALT 374U/L AST 641U/L r-GT 371U/L ALP440U/L TP83.7g/L Alb 33g/L TBil 199.5 umol/l； DBil 178.1 umol/l 凝血： PT 18.3s PTA 47% APTT 58.7s； HBV-DNA：未检测到。 肝炎病毒标志物：HBsAg（-），HBsAb（+），HBeAg（-），HBeAb（-），HBcAb（-），HAV-IgM(-)，HCV-Ab-（），抗HEV（-）； 铜蓝蛋白、G6PD活性等无明显异常； 自身免疫性肝炎：AMA-M2（+），ANA：阳性，1：3200胞浆型；AMA：阳性，1；3200；余阴性； 腹部超声：肝硬化，脾大，无腹水；

诊断 处理

诊断：原发性胆汁性肝硬化；原发性腹膜炎； 治疗：给予天晴甘美、天兴等护肝、降酶，给予思美泰、前列地尔等退黄，给予忧思氟、曲匹布通、消胆氨等利胆；给予舒普深等抗感染，给予补充新鲜血浆、白蛋白等对症治疗，给予奥美拉唑等护胃。患者入院后病情平稳，胆红素曾有过短暂上升，达顶峰后缓慢下降，转氨酶逐渐下降，症状好转，目前病情好转，仍在治疗中。

随访 讨论

原发性胆汁性肝硬化，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，约10%的患者可无任何症状，常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。本患者为中年女性，以黄疸、关节痛起病，实验室检测AMA-M2阳性，ALP及GGT等微胆管酶明显升高符合原发性胆汁性肝硬化的诊断。临床上对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。