原发性胆汁性肝硬化-医联

主诉病史

【一般资料】患者中年男性，56岁，普通职工，【主诉】乏力、纳差、皮肤瘙痒伴进行性黄疸1月入院。【现病史】 1月来患者劳累后逐渐出现乏力、纳差，皮肤瘙痒，黄疸进行性加深，伴有腹胀，无明显右上腹痛，无恶心、呕吐，无发热，无体重变化，小便茶红色，量无改变，大便颜色变浅，陶白土样。【家族史】患者家族性肝硬化病史。【既往史】无高血压、糖尿病、肝炎病史。

查体辅查

【体格检查】 PE:神志清，精神软，巩膜及全身皮肤黄染，无肝掌及蜘蛛痣，心肺（-），腹部平软，全腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移浊（-），肠鸣音正常，生理反射存，病理征未引出。【辅助检查】实验室检查：总胆红素：124.8umol/L，直接胆红素：99.1umol/L，间接胆红素25.71umol/L，总蛋白：73.6g/L,白蛋白：41.4g/L,总蛋白：32.6g/L,A/G:1.29,GPT:429U/LAST:290IU/L,GGT:970U/L,ALP:299IU/L,BNP:5.6mmol/L,CR:80umol/L,GLU:5.84mmol/L,TG:2.11mmol/L,电解质正常，肝胆胰脾CT:肝内胆管轻度扩张，腹部BUS:肝内胆管轻度扩张,胆囊壁毛糙。PT等出凝血正常，D-2聚体正常，血常规正常，尿常规：胆红素2+，尿胆原3+。

诊断处理

【初步诊断】黄疸原因待查：原发性胆汁性肝硬化？【治疗】思美泰退黄，欧意降酶，阿托莫蓝、门冬保肝及护胃等对症支持治疗，治疗两天后乏力、纳差症状减轻，黄疸加深。

随访讨论

1、目前的诊断“原发性胆汁性肝硬化”是否正确？2、患者的皮肤瘙痒症状目前使用消胆安，熊去样胆酸，纳洛酮治疗效果不佳？黄疸进一步加重？3、进一步检查会持续提供