患者男,21岁。2016年8月10日自觉左颈部肿胀伴疼痛,次日开始发烧,最高体温40 ℃,抗炎治疗无效,8月26日就诊当地医院,正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检测显示咽旁、颌下区、胸锁乳突肌区、颈根部及锁骨上窝多发淋巴结肿大,SUVmax 12.8;脾大、心包积液。激素治疗后体温下降,淋巴结也有缩小,但是停药后体温再次升高,淋巴结也增大。9月12日切除右颈部淋巴结活检。骨髓活检:中性分叶核粒细胞比例增高,余未见异常,血常规提示白细胞升高,中性粒细胞比例增高。
(1)大体观察:淋巴结一枚,体积1.3 cm×1.0 cm×0.8 cm,表面光滑,切面灰白、粉红质中。 (2)镜下观察:淋巴结被膜不厚,正常结构消失,未见明显滤泡结构,间质小血管增生,可见弥漫成片的粉染区,以组织细胞为主,局部呈旋涡状改变,背景细胞成分杂,有小淋巴细胞、浆细胞、树状突细胞、中性粒细胞及少许免疫母细胞浸润,呈炎性改变。淋巴细胞未见明显异型,局部可见少量的核碎片(图1,图2)。结合患者病史及形态学改变,不同单位的病理医师在讨论中考虑的诊断主要集中于以下几种疾病:Kikuchi病、炎性假瘤、霍奇金淋巴瘤(HL)、富于淋巴组织细胞的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、非特殊型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AILT)。
(右颈部)淋巴结组织细胞为主的炎性病变中查见大量抗酸杆菌,结核杆菌核酸检测阳性,符合结核性淋巴结炎。
本例为年轻人,病程短,系统性症状,多发淋巴结肿大,脾大,心包积液,伴发热。组织形态学表现为大量组织细胞聚集,背景细胞成分杂,需要与伴有大量炎性背景的淋巴瘤鉴别。本例病变内细胞未见明显异型,T细胞不呈片,Ki-67阳性指数不高,抗酸染色及结核杆菌核酸检测阳性,符合结核性淋巴结炎改变。 本例的特殊之处在于未见明显的肉芽肿结构及干酪样坏死,主要为组织细胞。而且本例患者临床表现为高热,最高体温40 ℃,PET-CT提示全身多发淋巴结肿大,SUVmax 12.8,很难想到结核杆菌的感染。典型结核一般累及外周淋巴结,以颈部淋巴结受累最多见,淋巴结肿大可以是其首发症状。PET-CT检查SUV值一般不高,仅见个案报道可以出现淋巴瘤样的高SUV值表现。结核性淋巴结炎在组织学上常表现为明显肉芽肿结节,典型的结核肉芽肿为干酪样坏死、环绕坏死周围的朗格汉斯细胞、上皮样细胞和淋巴细胞,朗格汉斯细胞是上皮样细胞融合而成,具有强嗜碱性胞质,多个核沿细胞周边排列,痊愈病变可出现纤维化及钙化。