主诉 病史

患者女，63岁，左侧肢体不自主抖动2天，既往糖尿病病史，血糖控制不佳

查体 辅查

神经系统检查：意识清楚，反应可，无构音障碍，表情正常，无痛苦表情，无呆板表情，双侧眼球向左、向右、向上、向下运动未见露白，无复视，无眼球震颤，对光反射（+）。双侧咽反射灵敏，伸舌居中，示齿无明显偏斜。四肢肌力V级，左上肢肌张力增高，余肢肌张力无增高，无肌肉压痛。左上肢可见舞蹈样不自主运动，左上肢无法完成指鼻，余肢体共济运动完成稳准。闭目难立征阴性。肢体针刺觉呈手套/袜套样减退，关节位置觉、运动觉、震动觉存在，四肢腱反射（+），病理征（-），双侧掌颏反射（+）。颈软无抵抗，脑膜刺激征（-）。全身皮肤泌汗正常，皮肤颜色、温度正常。

空腹血糖19mmol/L

诊断 处理

诊断：非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症 入院后，给予胰岛素控制血糖，氟哌啶醇，尼麦角林治疗5d后，症状消失(继续稳定血糖治疗1周后，症状未再发，予以出院。

随访 讨论

非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症(HC-NH)最早由Bedwell等于1960年报道，迄今全球报道约100例，以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧基底节区MRIT1WI高信号为本病的典型表现。 病因 高血糖为本病的主要病因，但具体发病机制尚不明确。多数学者认为高血糖后，脑细胞7-氨基丁酸快速消耗，继而出现能量衰竭、代谢性酸中毒、乙酰胆碱合成减少，导致基底节区受损而出现舞 蹈样动作。也有研究者发现，高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈症的病理过程。通过对病理学以及功能影像学的研究发现，微出血、缺血均可能参与HC-NH发展过程。 本例患者以非酮症高血糖为主要特点，当地医院曾诊断为“脑出血”， 但结合患者头颅MRI T1WI高信号以及再次发病头颅CT，病灶较前好转，不支持出血、缺血诊断，结合患者长期高血糖、血糖控制不佳病史，入院检查支持非酮症性高血糖，本次发病考虑与非酮症高血糖所致基底节代谢功能紊乱有关。 临床表现 Oh等在总结报道的53例非酮症高血糖合并舞蹈症的临床特点后，发现该病多见于有多年糖尿病史而血糖控不良的中老年患者，以女性多见(1-2:3)临床上多表现为有节律的、缓慢的舞蹈样动作，多从一侧(或一个)肢体开 始，逐步扩展，以肢体多见(56.7%)，也可有面部受累 (26.4% )。部分患者可有锥体束征、一过性肢体无力、面肌抽搐以及肌张力下降等局灶性神经功能受损表现(28. 3%)。 本例病例为老年女性，有长期糖尿病病史，且血糖控制不佳，本次起病有轻度面部受累及局灶性神经功能受损表现，且具有偏侧舞蹈样症状，临床诊断基本明确。 头颅影像学特征 在对HC-NH患者C1检查中可发现基底节区高密度影，在MRI检查中可发现基底节区T1WI，T2WI以DWI上高信号，其中以T1WI最具特征性。大多数患者的MRI表现可随着症状的好转而消失，但仍有少部分的病例MRI正常后症状仍持续存在，其具体机制仍不明确。既往多数研究者认为与点状出血相关，也可能有脱髓鞘改变以及钙盐沉积参与。但近期有人在对HC-NH的MRI随访以及对DWI表观弥散系数的分析后提出可能与高黏血症、细胞毒性水肿以及低灌注后脑缺血相关。 本例患者发第2天CT呈现高密度影，发病第27天，CT 高密度影明显减低，而MRI T1WI呈典型高信号表现，DWI 上未见异常，与文献报道相符。患者第2次头颅CT密度影较前明显减低，考虑与当地医院降糖治疗有关。 治疗 降糖治疗是本病治疗的基础，多数患者血糖控制后症状可缓解，通过合并多巴胺受体拮抗剂，大多数可在6个月内完全缓解。 本例患者经稳定血糖、合并多巴胺受体拮抗剂治疗后，症状好转明显，头颅CT高密度影较首次发病明显减低，治疗效果明显。 总结 本例患者为复发病例，初诊为脑出血，症状再发后经积极控制血糖，明显好转。虽然糖尿病合并脑血管病比例高，在临床中对于血糖控制不佳的糖尿病患者，若出现偏侧舞蹈症，应考虑为本病，结合CT基底节高密度影(MRI T1WI高信号影)，即可早期诊断，早期治疗，对于改善生活质量有重要的意义。