主诉 病史

患者，男，61岁，因"左侧肢体不自主运动2天"收入院。患者2天前无明显诱因出现左上肢不自主运动，6小时后累及下肢。既往没有脑梗死及脑外伤。

查体 辅查

神清，颅神经检查正常，左侧肢体的舞蹈样动作及不自主运动无法自行控制，但在睡眠中停止。 随机血糖：527mg/l，酮体（-）（0.5mmol/l/），HbA1c 10.3%，静脉pH值7.37。 头颅 MRI：T1 加权成像提示右侧壳核高信号（图 A），T2加权加权成像显示未见显著信号异常。

诊断 处理

诊断：糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症。 给予每日2次预混胰岛素制剂，1周后，血糖控制正常。患者的不自主运动减少，在10天后第一次复诊患者症状完全消失。接下来的随访中，2个月后， MRI 仍然显示异常，6个月后，MRI 显示高信号病灶消失（图 B）， 未显示异常。

随访 讨论

偏侧舞蹈症,多是累及基底节区,尤其纹状体(尾状核,壳核,苍白球)是造成偏侧舞蹈症的关键原因.。脑梗塞是常见病因，由非酮症性高血糖为病因引起偏侧舞蹈症在临床上十分罕见。临床上诊断主要依靠典型的不自主运动，非酮症型血糖升高以及影像学表现。该类患者的治疗需控制血糖，对于难治性病例，可考虑加用丁酰苯类抗精神病药、儿茶酚胺和5-羟色胺神经递质的耗竭剂等针对舞蹈症的药物疗。神经内科医师碰到舞蹈症患者，需注意这一个疾病。