主诉 病史

女性，82岁，急性起病，左侧肢体不自主运动半月余，加重3天。 患者半月余前出现左侧肢体不自主运动，不能自行控制，情绪激动时明显，与人交流时稍减轻，入睡时消失，行走欠稳，生活基本自理，言语无障碍。曾于当地社康输液治疗（具体不详），未见明显效果。3天前患者左侧肢体不自主运动的频率及动作幅度较前明显，姿势步态失调，无头晕、头痛，无胸闷、胸痛，无耳鸣，无恶心、呕吐，为求诊疗来诊，收住入院。起病以来，精神一般，饮食可，睡眠可，大小便正常。 既往史：“高血压”病史6年，收缩压最高达180mmHg，自服“罗布麻”降压，血压控制不详。否认“糖尿病、冠心病”病史，否认“肝炎、肾病”病史，否认外伤、手术、输血史，未发现食物、药物过敏史，预防接种史不详。原籍出生长大，居住地地方病情况：无。无不良生活嗜好，否认冶游史，无嗜烟、嗜酒，无传染病接触史，无食生鱼史。否认有家族性遗传、免疫性、精神性及其他遗传性疾病史。

查体 辅查

体格检查：T：36.4℃，P: 70次/分，R: 20次/分，Bp: 135/82mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心率70次/分，心律齐，未闻及各瓣膜区病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，言语清晰，反应灵敏，查体部分配合；理解力、记忆力、计算力、定向力检查未见异常；双眼球各方向活动自如，未见眼震，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；双侧额纹、鼻唇沟对称，悬雍垂居中，双侧咽反射正常，伸舌居中。左侧上、下肢可见不自主扭动，肌力检查：四肢肌力正常，左侧肢体肌张力稍高，右侧肢体肌张力基本正常。面部及四肢感觉对称，左侧病理征阳性，右侧病理征阴性；脑膜刺激征：颈抵抗阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。吞咽功能：无饮水呛咳。 辅助检查：尿液分析+尿沉渣定量 WBC 129个/μl，SQEP 11.3个/ul。血常规： WBC 4.9*10~9/L，MONO% 12.2%，RBC 4.32*10~12/L，HGB 133g/L，PLT 216*10~9/L。CRP <0.5mg/L。肾功 BUN 7.3mmol/L，CysC 1.15mg/L。凝血功能 FIB 4.39g/L。肝功 A/G 1.0，AST 48U/L。血脂四项、同型半胱氨酸、血清B族维生素五项未见明显异常。电解质 PHOS 1.00mmol/L。糖化血红蛋白测定(色谱法) HbA1C 14.1%。血清维生素A/D VA 0.49umol/L。急诊葡萄糖(干式) GLU 22.7mmol/L。头颅MRI+MRA,诊断意见:1、右侧基底节区片状短T1信号，考虑矿物质沉积；2、脑白质脱髓鞘；右侧小脑半球软化灶；3、双侧半卵圆中心及基底节区多发缺血灶；4、脑萎缩；5、考虑基底动脉环及大脑前、中、后动脉粥样硬化。

诊断 处理

诊断：1、非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症；2、高血压病；3、2型糖尿病；4、脑动脉硬化 治疗：纠正高血糖，改善微循环，营养神经，抗血小板聚集，抗动脉硬化，促进神经修复及对症支持治疗。

随访 讨论

治疗10天，出院时患者左侧肢体不自主运动消失，言语无障碍，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无尿频尿痛等不适症状。精神、食欲、睡眠可，大小便正常。查体：血压140/92mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心率72次/分，心律齐，未闻及各瓣膜区病理性杂音；腹部平、软，全腹部无压痛、反跳痛。神经系统检查无阳性体征。讨论：患者初始诊断考虑：不自主运动查因：锥体外系病变？鉴别诊断：1、亨廷顿病：支持点：出现肢体不自主活动。不支持点：亨廷顿病不自主运动通常为全身性，与本病不符。2、小舞蹈病：支持点：可以出现肢体不自主运动，睡眠时缓解，情绪激动时加重。不支持点：少年多见，病前有链球菌感染史。