主诉 病史

46岁女性，既往体健，因左侧额部和枕部头痛反复发作而就诊。

查体 辅查

脑脊液检查未见明显异常。患者行脑部MRI检查，结果显示硬脑膜弥漫性增厚（图1），脑膜活检病理显示典型淀粉样瘤（图2）。

图1 弥漫性硬脑膜淀粉样变 MRI扫描可见广泛硬脑膜增厚，累及大脑镰，左额顶部可见凸起（箭头），病变特点为： （A）轴位T1WI病变呈等信号； （B）静脉注射造影剂后，病灶可见明显强化； （C）冠状位T2WI病变主要呈低信号。

图2 淀粉样瘤活检标本 （A）苏木伊红和（B）刚果红染色活检切片显示成纤维结缔组织被多核巨细胞和淋巴单核细胞浸润，周围可见嗜酸性物质非晶体沉积物（放大350倍）。

诊断 处理

对患者进行进一步检查，未发现浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、系统性淀粉样变、潜在的炎症性疾病或恶性肿瘤的证据。此后患者接受了皮质类固醇激素和放射治疗，随访MRI见图3。

图3 随访结果 （D）3年后随访MRI显示病变进展，表现为左侧海绵窦、后颅窝和颞窝硬脑膜强化。 （E）6年后随访MRI显示此前强化病灶显著减轻。患者使用皮质类固醇激素和脑部辐照进行治疗。

随访 讨论

淀粉样变性是一组以淀粉样蛋白的胞外沉积为特点的疾病，尽管没有系统性淀粉样变的证据，但弥漫性硬脑膜增厚时应当考虑硬脑膜淀粉样变这一诊断。