主诉 病史

主诉：间断乏力、腹痛、尿黄2月，加重2天 。 现病史：患者于2个月前无诱因出现四肢乏力，腹痛，同时伴有尿黄如浓茶水样，到安阳市人民医院按“胃病”住院，经对症治疗3周后效果差。1个月前到河南省人民医院求治，按1.“血液病”；2.“胆管结石、胆囊炎”住院，经护肝、降酶、退黄、抗感染及对症治疗1个月，并输注红细胞悬液4单位纠正贫血及人工肝血浆置换1次，肝功能好转出院。5天前上述症状再现，对症治疗效果差，近2天上述症状加重，今日求治我院，门诊以“慢性重症肝炎”、“先天性黄疸”收入院。患者自发病以来神志清、精神差、食欲可、大便正常、小便如浓茶水样、睡眠差、无鼻衄及牙龈出血。 既往史：患者于15年前有“黄疸性肝炎”、“贫血”病史，未予重视，未行治疗。 家族史：父母体健，无兄弟姐妹，否认家族中有类似病例。                  

查体 辅查

体格检查：慢性贫血肝病面容，全身皮肤粘膜重度黄染，巩膜重度黄染，脸结膜苍白，腹部平坦，肝肋下未及，右上腹压痛明显，无反跳痛，脾肋下约9公分，质中等，肝上界位于右锁骨中线第六肋间，肝区叩击痛阳性，腹部移动性浊音阴性。 辅助检查：彩超：肝损伤，脾大，胆结石。 肝纤维：9.2kpa.  血常规：WBC、PLT正常，N%71.5%，RBC1.52×1012/L，HGB47g/L，HCT14.2%。 肝功能：ALT75U/L， AST53U/L,A/G42.2/17.7,TBIL341.3umol/L。心肌酶及胰酶正常。 凝血功能正常。粪常规正常。  尿常规：胆红素1+，尿胆原+- 甲肝、戊肝、乙肝、丙肝、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、梅毒、HIV均阴性。  自免肝四项：抗肝肾微粒体抗体1型，弱阳性，余阴性。 自免肝四项：阴性 血常规：WBC11.58×109/L,N%73.9%,HGB76g/L。 肝功能：ALT34U/L，AST58U/L，A/G 45/22 TBIL 256.5umol/L。电解质、肾功能、心肌酶、胰酶基本正常。 血常规：WBC、PLT正常，N%71.0%,RBC1.88×1012/L，HGB57g/L，HTC17.8%。 肝功能：ALT 15U/L，AST32U/L,A/G 45.3/21.5，TBIL224.3umol/L,D/T30.8/224.3,ALP196U/L,CHE7695U/L,ADA28.7U/L,GGT4U/L 血氨：74umol/L 电解质：K×3.8mmol/L 自免肝四项：阴性

诊断 处理

诊断：1、慢性重症肝炎 2、胆结石并胆囊炎 3、先天性黄疸（Gilbertl）综合征 4、溶血性贫血、脾亢、黄疸 5、自身免疫性肝病 6、遗传性红细胞膜疾病 治疗：患者入院后，完善相关医技检查以明确诊断，给予护肝、降酶、退黄、抗感染及纠正贫血（维生素B12、叶酸片、硫酸亚铁片）等治疗，患者症状好转，食欲增加，乏力减轻，黄疸下降，临床好转，建议患者行人工肝血浆置换后脾脏切除术，患者及其家属表示拒绝，患者及其家属坚持要求出院。

随访 讨论

患者出院后前往北京中日友好医院、北京协和医院进一步明确诊断