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患儿1月男性,因“哭闹后口唇发绀1+月”入院。1+月前(即患儿生后)患儿哭闹后有口唇发绀,无发热、点头样呼吸、全身水肿、四肢冷、神萎,未予重视。3周前患儿出现咳嗽,可闻及喉间痰响,偶有呛奶,无发热、吐奶、吃奶时间延长、拒奶。现体重4.7Kg,体重增长可。
查体: P145次/分,R60次/分。气促,吃奶及活动后有点头样呼吸,心律齐,心音有力,胸骨左缘三、四肋间可闻及IV级收缩期杂音,心前区可触及震颤,P2增强。 辅助检查:心脏彩超:室间隔缺损(混合型) 室水平双向分流;房间隔小缺损和卵圆孔未闭;肺动脉高压。痰培养:中量金黄色葡萄球菌,苯唑西林敏感。
诊断:心力衰竭 呼吸衰竭 重症肺炎 先天性心脏病:室间隔缺损、房间隔小缺损 支气管狭窄 气管软化 声带麻痹(左侧) 入院后抗感染,地高辛强心,口服螺内酯、氢氯噻嗪,雾化,磷酸肌酸等对症治疗,病情加重,出现点头样呼吸,升级泰能加强抗感染治疗。患儿鼻导管吸氧下仍有点头样呼吸,精神饮奶差,出现心力衰竭,予经鼻高流量辅助通气,复查痰培养:混合菌丛;胸片:双肺炎症,伴右肺上野实变影,心影增大。行纤支镜检查及肺泡灌洗治疗,镜下见会厌无异常;杓会厌襞肿胀、左侧无活动;左侧声带无内收及外展动作。呼气时气管下段管壁向腔内塌陷、管径缩窄超过1/2。左主支气管及左上叶支气管外压狭窄;各级支气管粘膜光滑、充血水肿;管腔内较多白色粘稠分泌物。
随访:心脏外科会诊患儿目前年龄小,手术风险大,遂未行手术。