哭闹时口唇发绀，发现心脏杂音-医联

主诉病史

患者，女婴，38 d，哭闹时口唇发绀，发现心脏杂音，为明确诊断来院检查。患儿一般情况可，口唇无发绀，无杵状指。

查体辅查

查体：心率126次/min，律齐，心前区可触及震颤，胸骨左缘2、3肋间可闻及3～6级收缩期或双期杂音。X线检查可见心影稍大，肺动脉增粗、肺门充血，主动脉弓不增宽。超声心动图检查：内脏及心房正位，升主动脉、右肺动脉增宽，主-肺动脉间隔可见直径11 mm连续中断，左、右肺动脉开口远离，分别于同一水平起自于主肺动脉主侧和升主动脉后壁，起始段内径分别为6 mm、10 mm，肺动脉分叉部与降主动脉之间见一内径5 mm的管状回声，主动脉弓发育不良（内径6 mm），主动脉弓发出头臂干（内径5 mm）、左颈总动脉（内径3 mm）、左锁骨下动脉（内径3 mm）三支分支向头侧直行，其开口之间的距离明显缩短，主动脉弓于左锁骨下动脉开口的远端呈一盲端，未与降主动脉相连。左心增大，右心不大；二尖瓣、三尖瓣形态正常，开放可，闭合欠佳；其余瓣膜形态、活动正常。室间隔不厚，与左室后壁呈逆向运动；未见节段性室壁运动异常；房间隔中部组织薄弱膨向右房侧，其中部似见2 mm连续中断；室间隔未见连续中断。

诊断处理

彩色多普勒超声心动图显示主-肺动脉间隔缺损处的双期双向低速分流，动脉导管内右向左为主的双期双向低速分流及降主动脉内舒张期逆流，三尖瓣口右房侧见收缩期少量反流血流信号，峰值流速3.2m/s，压差41 mmHg，房间隔中部见左向右的细束分流信号。射血分数66%。超声心动图诊断为先天性心脏病：Berry综合征(B型)并继发孔型房间隔缺损。随后进一步检查得以证实，住院行术前准备完善后，在全麻体外循环下，行胸骨正中切口，心外探察以证实诊断，行主肺动脉间隔缺损内隧道补片术，升主动脉前壁作纵行切口，取相应大小涤纶补片连续缝合修补缺损。将补片自动脉导管与左肺动脉开口间嵴连续缝合。由于血管弹性及移动性较佳，直接切断右肺动脉与主肺动脉做端侧吻合。将升主动脉经动脉导管与降主动脉相连，而主肺动脉只与左、右肺动脉相通。合并的房间隔缺损也同期用补片连续缝合修补。术后呼吸机辅助呼吸，持续静脉点滴多巴酚丁胺、酚妥拉明及支持对症治疗，肺动脉压下降满意，术后行超声心动图检查，提示主肺动脉窗修补术后未见残余分流，主动脉及肺动脉无狭窄，主动脉弓离断术后降主动脉起始段（内径4 mm）血流稍快（峰速3.6 m/s，脉压差：53 mmHg），房间隔缺损修补术后未见残余分流，痊愈出院。随访2年，效果满意，均无心脏杂音。