主诉 病史

17岁女性，因“面色苍白伴活动后气促2月，加重3天”入院。2月前始逐渐出现面色苍白，伴轻度活动后气促，觉疲乏，曾在外院就诊，予服中药治疗（具体不详），症状无改善反逐渐加重，今来我院急诊就诊，查血常规示“Hb 48g/L”，拟“重度贫血查因”收住院。起病以来，患者曾有发热，具体体温不详，无咳嗽咳痰，无晕厥，无胸痛，有腹胀，近期胃纳差，睡眠一般，大便正常，尿色黄，近期体重有所下降。

查体 辅查

体查：Bp 95/60mmHg 重度贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音粗，无啰音，心率110次/分，律齐，腹平软，肝肋下未及，脾左肋下4cm，质中，边清，无触痛，双下肢无浮肿。 入院查网织红细胞75%，生化示“总胆及间胆明显升高”，溶血项目示“Coombs阳性”，尿常规示“尿胆原正常高值”，风湿系列示“dsDNA，ssDNA（+）”，补体C3、C4下降，追问病史，患者有关节痛及光过敏等，考虑系统性红斑狼疮伴自身免疫性溶血性贫血。

诊断 处理

系统性红斑狼疮并自身免疫性溶血性贫血   予应用激素、纠正贫血、护肝、补液等对症支持治疗。  

随访 讨论

贫血的鉴别诊断很重要，考虑合成不足、破坏过多及丢失三种病因。该患者有尿黄、皮肤巩膜黄染、间接胆红素升高、尿胆原正常高值、脾大、网织红细胞显著增高等症状体征及辅助检查，溶血性贫血明确，加之Coombs阳性，应考虑自身免疫性溶血性贫血。该病有分为原发性和继发性。该患者为青少年女性，追问病史有关节痛及光过敏，虽无红斑、皮疹、浆膜腔积液、肾损害及神经系统损害等，但有单双链DNA阳性，诊断依据已达4条，可确诊系统性红斑狼疮。