主诉 病史

患者女，18岁。因溶血性贫血6年，面部反复出现水肿性红斑4年，症状加重伴全身症状10余天入院。6年前患者无明显诱因出现发热、乏力、恶心、呕吐、尿色变深，就诊于我院，当时予患者泼尼松60 mg／d、叶酸30 mg／d、Vit B12 1000 μg／d治疗50 d，病情好转出院。出院诊断：自身免疫性溶血性贫血．不排除结缔组织病。4年前当患者将泼尼松剂量减至20 mg／d时，面部出现对称性水肿性红斑，日晒后加重。ANA斑点型、膜型阳性，滴度1：640，抗Sm抗体阳性。以系统性红斑狼疮(SLE)再次收入院，予甲泼尼龙500mg／d冲击治疗3 d，继以泼尼松60 mg／d维持，病情好转出院。10余天前，当泼尼松剂量减至20mg／d时，患者在进食肉类后突然出现发热、呕吐、腹泻、排褐色尿，面部皮损加重，再次就诊我院。

查体 辅查

体查：面部布有水肿性蝶形红斑．其上散在数枚张力性水疱，部分水疱干涸、结痂(如图)；口腔颊黏膜、上颚、舌尖见10余枚米粒大溃疡，指、趾腹侧有粟粒样紫红色瘀点。 辅查：血常规RBC 2.95x1012／L，网织红细胞计数0.03，WBC 1.7x109/L；血沉55 mm／1 h；血Tbil 23.20 μmol／L；抗核抗体(ANA)斑点型阳性，滴度1：80；直接Coombs试验示IgG(++++)；血清抗心磷脂抗体(ACLA)22 RU／mL。腹部B超示脾脏略增大，肝脏弥漫性损害。

诊断 处理

诊断：系统性红斑狼疮。入院后给予甲泼尼龙240 mg／d冲击治疗3 d，继以泼尼松龙50 mg／d维持。病情好转后出院。

随访 讨论

该例患者的临床表现及实验室检查结果符合SLE并发的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。并发AIHA的SLE患者血清AcLA阳性率及滴度均显著高于未并发AIHA的患者。虽然该患者目前尚未表现出继发性抗磷脂综合征的典型症状，如血栓形成、血小板减少、自发性流产等，但由于其ACLA滴度升高，将来有可能会出现抗磷脂综合征，因此，对该例患者应密切随访。DOI：10.3969/j.issn.1000-4963.2006.07.018