主诉 病史

一般情况：患者63岁老年女性。 主诉：反复面部暗红斑1年，加重20天。 现病史：入院前1年，面部开始出现大片暗红斑,迅速融合成片，并逐渐变黑。在当地医院诊治后，面部黑痂逐渐脱落，3个月后完全脱落，未遗留瘢痕和色素沉着。入院前20天，患者再次出现面部大片瘀斑，四肢和腰背部散在瘀斑，逐渐融合并出现水疱。两次发病前1周，患者因鼻塞、流涕自行服用对乙酰氨 基酚(扑热息痛)等(具体不详)。 既往史及家族史：患者既往体健，家族成员中无相同或类似疾病者。

查体 辅查

体格检查：内科查体无特殊。 皮肤科检查：面部和双耳皮肤大片紫黑色痂，质硬（图①）；全身散在大小不一的瘀斑，部分呈紫黑色，部分瘀斑上可见松弛性水疱（图②）。 组织病理：（图③）表皮萎缩，真皮全层及皮下脂肪浅层小血管内血栓形成，可见片状出血。

补充资料： 1）血、尿、粪常规，肝、肾功能检査均未见异常。 2）播散性血管内凝血(DIC)全套示:血桨凝血酶原时间 (PT)13.3S，凝血酶原国际标准化比率(INR)1.2,血浆纤维蛋 白原(FIB)4.5 g/L,D 二聚体(D-DIMER)8.95 mg/L。 3）骨髓检査正常。 4）免疫全套和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检査正常。 胸部CT示:左下肺有少量条索影。

诊断 处理

最终诊断：成人暴发性紫癜。 治疗及预后：予甲基泼尼松龙80 mg, 1次/d,连续3 d,同时予新鲜冰冻血浆2 U输注后，无新发瘀斑，自行回当地医院治疗，目前正在随访中。

随访 讨论

讨论：暴发性紫癜又称坏疽性紫癜和出血性紫癜，多见于儿童。其病因和发病机制目前尚不清楚，一般认为由急性细菌或病毒感染或者遗传性或获得性蛋白C缺乏症导致。本例患者2次都使用含有对乙酰氨基酚成分的药物，与既往报道的双氯芬酸性质相似，估计发病机制可能相符。暴发性紫癜的死亡率高达40%，所以，治疗也主要是针对潜在的感染和持续的支持治疗。急性期进展时，要加用抗生素对抗感染，糖皮质激素抑制炎症级联反应，发生DIC时，要注意抗凝，血液置换、抗纤溶治疗、冰冻血浆输注等也可作为辅助治疗手段之一。 病例来源：华夏,吕小岩. 成人再发性暴发性紫癜一例. 中华皮肤科杂志, 2015年48卷01期 18页.