主诉 病史

患儿男，14岁。睡眠时发出异常坤吟声2年而就诊。睡眠中深吸气后发出伴随呼气的呻吟声，常常吵醒家人，并非每晚发生。此前未出现过嗜睡或睡眠时嫌痫发作的病史。患儿诉自发病以来白天偶有嗜睡，父母发现患儿脾气变得急躁，较以前孤僻。Epworth睡眠量表评分为5分。 査体：体温：36.5℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压90/60mmHg(1mmHg=0.133kPa)，体质量指数（BMI）为17.1kg/m2。耳鼻咽喉科检査：鼻内镜、鼻咽纤维喉镜、上气道CT三维重建等未见上气道阻塞情况，亦无下颌畸形。 整夜呼吸睡眠图（PSG）监测，结果显示呼吸暂停低通气指数（AHI）为9.6次/h，快动眼（REM）期AHI为17.4次/h, 非快动眼（NREM）期AHI为6.9次/h；呼吸暂停最长时间24.2s；平均血氧饱和度0.971，最低血氧饱和度0.91；未见其他异常睡眠事件发生。整夜PSG显示睡眠中频繁发生深吸气伴随着延长的呼气，视频和音频记录显示，同时伴有单调低沉的呻吟声持续时间10-24.2s不等。 通过（图1）

查体 辅查

査体：体温：36.5℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压90/60mmHg(1mmHg=0.133kPa)，体质量指数（BMI）为17.1kg/m2。耳鼻咽喉科检査：鼻内镜、鼻咽纤维喉镜、上气道CT三维重建等未见上气道阻塞情况，亦无下颌畸形。 整夜呼吸睡眠图（PSG）监测，结果显示呼吸暂停低通气指数（AHI）为9.6次/h，快动眼（REM）期AHI为17.4次/h, 非快动眼（NREM）期AHI为6.9次/h；呼吸暂停最长时间24.2s；平均血氧饱和度0.971，最低血氧饱和度0.91；未见其他异常睡眠事件发生。整夜PSG显示睡眠中频繁发生深吸气伴随着延长的呼气，视频和音频记录显示，同时伴有单调低沉的呻吟声持续时间10-24.2s不等。 通过（图1）

诊断 处理

分析该患儿的PSG特点。图1记录的呼气相呻吟发生在快动眼期睡眠，根据同期视频和音频记录显示，其主要特点是：以一次深吸气开始，伴随着延长的呼气相，并且同时发出单调的呻吟声。这种呻吟伴随着心率减慢（心率最低到54次/min），并以某种哼声或微觉醒终止。PSG特点与中枢性呼吸暂停相似：口鼻气流停止，胸腹运动亦停止。本例的特点是呼吸节律异常伴随心率的波动，深吸气后心率逐渐加快，随延长的呼气相心率逐渐变缓，再随着下一个延长的呼吸周期继续波动。符合Catathrenia症诊断。 建议患儿进行持续正压通气（CPAP）治疗，患儿父母由于家庭原因未接受。6个月后复诊，症状无明显进展及缓解，PSG检査未见明显改变。

随访 讨论

讨论 ：夜间呻吟症又称Catathrenia症，1983年报道了第一例，自此，至今文献报道已有30多例。最近斯坦福大学报道了5年来积累的仅7例病例，目前国内罕有报道。本病通常是青春期或青年期发病，患者本人常常不知道自己有睡眠呻吟，多由家人发现。需要与梦呓、喘鸣、廉痫发作的呻吟及打鼾鉴别。其发病机制是目前研究的热点。 Catathrenia症一般不合并其他睡眠相关异常活动或睡眠疾病，査体，如清醒状态下的喉镜检査通常没有异常发现。PSG检査发现发作性的深吸气伴随着延长的呼气相的单调的声带振动的声音。REM期典型发作常常让人想到睡眠中不规则的夸张的呼吸。呻吟发作时通常会出现轻度的心率和血压的下降，持续2-49s，以一声长叹或脑电记录的微觉醒结束。但也有学者报道其可能发生在NREM期。记录曲线显示口鼻气流及呼吸努力同时停止，看似为中枢性的睡眠呼吸暂停,但仔细观察可以发现，与中枢性睡眠呼吸暂停比较，呼吸暂停是继一次深吸气之后，继之以一次呼气。 本例患儿的症状发生贯穿于整个睡眠过程中，可以发生在睡眠各个时期，与oldani等和Vetrugno等发现症状主要发生在REM期不同，而与Guilleminault等和lriarte等的结果一致。因此，无论在REM期或NREM期记录到的中枢性睡眠呼吸暂停，应进一步仔细分析呼吸节律停止和呼气努力过程中的视频和音频记录，防止误诊。 Catathrenia症困扰患者的是睡眠中的呻吟声，其程度远远超过对自身健康影响，也是患者求医的主要目的。本例患儿就医的主要原因也是由于父母认为其睡眠中发出可怕的呻吟声，但由于年龄尚小，未进行治疗。 至今，各种报道药物治疗的疗效都不很理想，包括氣硝西泮、加巴喷丁、普拉克索、卡马西平、曲唑酮、帕罗西汀等。Guilleminault等报道的7例患者短期CPAP治疗都有效，但由于该7例患者都存在上气道狭窄或小下颌因素，其中5例接受了上气道手术，如腺样体切除术、扁桃体切除术、腭咽成形术及鼻甲部分切除术等，其中3例还佩載了口腔矫治器，随访3年半都获得了较好的疗效。用CPAP治疗4例Catathrenia症患者，均有效。 Catathrenia症是临床罕见的一种睡眠障碍疾病，在PSG判读时要注意中枢性睡眠呼吸暂停相鉴别。Catathre-nia症的发病机制目前还不清楚，有学者认为其就是呼气相鼾声。Iriarte等利用声谱和波形图分别研究了1例Catathrenia症男性患者和1例女性患者，结果表明，其睡眠中的发声起源于喉而非打軒。Prihodova等研究6例Catathrenia症患者，发现其中4例与睡眠中微觉醒有关。也有学者研究报道Catathrenia为羟丁酸钠治疗嗜睡发作病的一种药物副作用。 由于Catathrenia症发病率低，目前国内外研究例数均较少，未来的研究还需要积累更多的病例，进一步明确其在睡眠中发生的时相，长期观察本病分发展进程，研究其发病机理，为患者寻求有效而持久的治疗方法。