主诉 病史

患者，男，56岁，刺激性咳嗽1月余。2007年6月初在无明显诱因下出现刺激性咳嗽，咳少量白粘痰，无咯血、无胸闷、胸痛等症状。在当地卫生院检查，诊断为“肺炎可能”，予以抗生素治疗4 d，咳嗽无明显缓解，并出现发热，体温39.4℃。 在当地医院摄胸片，仍诊断为“炎症可能”，继续抗炎治疗7d，热虽退但咳嗽未见减轻。6月底行纤维支气管镜检查示“气管及左右主支气管表面不光整、有出血及坏死，右上叶支气管开口堵塞”。黏膜活检病理检查为“柱状上皮、上皮下见胶原变性的纤维结缔组织”。临床上高度怀疑“肺癌”可能，于7月初转来我院作进一步诊治。

查体 辅查

患者务农，不抽烟，无肺结核病史，无慢性咳嗽史，无哮喘病史，否认其他慢性病史和明确的肿瘤病史。近来无食欲下降及体重减轻现象。体格检查：T 37．2℃，P 60次/min，R 20次／min，BP140／90 mmHg。神志清晰；营善中等；发育正常。口唇无紫绀；双侧锁骨上淋巴结未扪及肿大。气管居中、胸廓对称、呼吸平稳，双侧呼吸运动及触觉语颤相等，叩诊音清；右上肺呼吸音稍低，无干、湿哕音，左肺呼吸音清。心律齐。腹部平软，肝、脾肋下未触及，全腹无压痛，未扪及肿块，肠鸣音正常。脊柱正常，四肢活动良好，杵状指(一)。 实验室检查：血常规：WBC 5.34×109／L，N 56.4％,RBC4.84×1012／L HGB 148 g/L PLT 189×109／L ,ESR 5 mm／1 h。肝、肾功能正常范围。胆固醇6.0 mmol/L 5.85 mmol/L)，甘油三酯2.13 mmol/L(正常值0.1-1.8 mmol/L)，载脂蛋白A(APO-A)1.64 g／L(正常值1.02-1.6g／L)，载脂蛋白B100(APO—B100)1.05 g／L(正常值0.59-1 g／L)，脂蛋白0.876 g／L(正常值0-0.3 g/L)。血钾、钠、氯正常范围。血糖5.0 mmoL／L。血清肿瘤标记物测定：AFP、CEA、CAl99、CAl25、CAl53、CA50、CA211、NSE均在正常范围。抗“O”定量、类风湿因子定量、C反应蛋白检查均正常范围。PPD 1：10 000及1：2000均为(一)。痰找抗酸杆菌(一)；痰细菌、霉菌培养：(一)，头颅MRI及骨ECT均(一)。胸片及cT扫描片如图。

诊断 处理

讨论目的：明确诊断。 讨论 放射学所见：图1为胸部正位片：右肺门类似团块病灶，其边缘模糊，密度不均匀。余肺野清晰，肺门未见淋巴结胆大，二膈平整，二肋膈角尖锐。图2为胸部右侧位片：右肺上叶一叶性炎症。其余未见明显病变。图3为CT气管远端层面纵隔窗：两肺野及纵隔内未见病变，但显示气管管壁明显增厚，部分管壁钙化。为此再回过来观看图1及图2，可见及气管右侧壁及右主支气管壁增厚和僵直、密度增高。图4为CT主支气管层面纵隔窗：右上叶前段管口肿块，管腔阻塞，肿块 条状，上部密度深，外侧有小分叶，边缘光整，无长、短毛刺，肿块下端有似“浸润”型病灶，密度不匀，其中有小空泡，增强后呈不均质强化，增强前后CT值分别为29 HU和51 HU。图5为cT主支气管层面肺窗显示右上叶阻塞性肺炎，边缘糗糊，其上部似己机化。 放射学认为，从放射学角度观察其主要病变在气管、支气管，右上叶为开口处被阻塞后呈现的阻塞性肺炎。图3 CT扫描示气管壁增厚蓝有钙化，其他各层面亦示同样情况，结合图1及图2显示气管及部份主支气管管壁增厚，其内壁显示凹凸不平的典型铺路石样改变，可以诊断为气管、支气管淀粉样病变(amyloidosis)。 气管支气管淀粉样变的影像学表现鉴别诊断有：(1)气管乳头状瘤病：儿童多见，与人乳头状瘤病毒感染有关。病灶常位于喉部和声门下区，多发者累及气管远端和主支气管。CT示腔内多发瘤体并不伴有钙化，有助于鉴别。(2)骨形成性气管病：为某些因素所致间充质的有序分化，造成气管、支气管软骨、平滑肌灶状增生甚至骨化。CT表现为特征性的气管支气管僵直和弥漫性钙化。但一般并无结节样隆起性改变。(3)复发性多软骨炎：属结缔组织病，临床伴有耳翼、鼻 甲和肋软骨等反复疼痛，软骨破碎以至塌陷。CT表现气管塌陷变形。 临床诊断：一致同意为气管、支气管淀粉样变，本病起病缓慢，症状随淀粉样物质沉积的部位和程度而不同，本例仅有刺激性咳漱，其发热(39.4℃)系右上叶阻塞性肺炎所致。一般临床上应与结核、支气管癌、中央型肺癌作鉴别，此病例从发病的现象、症状、x线的表现、实验室的指标(癌标、PPD均阴性)等各项均不符合上述疾病，而且气管支气管癌多发未见报道，可排除。最后确诊依靠支气管镜捡查和病理学检查。

随访 讨论

明确诊断： 临床医生认为：入院后于2007年7月5日纤维支气管镜检查窥见(图6所示)：右侧声带小结节，气管中下段黏膜表面结节状不光整，气管下段右侧壁黏膜局部隆起易出血，隆突增宽、黏膜水肿、活动差。左主支气管黏膜高低不光整、水肿，管腔变窄，左上、下叶各段支气管开口尚通畅，黏膜稍充血水肿。右主支气管黏膜不光整、易出血，右上叶支气管开口已完全堵塞；右中叶支气管开口明显狭窄，右下叶各段支气管开口黏膜水肿和不同程度狭窄。予以气管下段及左、右支气管多处黏膜咬检。咬检黏膜组织经刚果红染色呈阳性，经病理科会诊诊断：支气管黏膜下淀粉样变。明确诊断为原发性气管、支气管淀粉样变。 文献复习：淀粉样变性发病原因不明，可能与机体免疫机制紊乱、蛋白质代谢以及浆细胞分泌紊乱有关。淀粉样变是单纯蛋白质或蛋白质一多糖体复合物。有二种蛋白质：一种是从免疫球蛋白的轻链衍化所致，系免疫球蛋白性淀粉样纤维蛋白；另一种与免疫球蛋白轻链无关。这种物质无定形、嗜酸性，沉积于组织器官间隙，组织学特征为病变位于细胞外淀粉样蛋白质沉积，由于这种生理上不存在的均质性蛋白性物质的沉积，造成结构和功能的改变。可分为原发性和继发性，后者可继发于类风湿性关节炎、慢性化脓性疾病、结核、长期透析、以及恶性肿瘤等患者，有报道可能与遗传性、家族性有关。 气管一支气管一肺淀粉样变罕见，据文献报道，尸检病例发生率为0.40％～0.50％，国外报道约有200病例。有学者将该病分为4类：(1)支气管局限性沉积；(2)多发或弥漫性支气管沉积；(3)局限或多发性肺实质沉积；(4)弥漫性肺间质淀粉样物浸润。本例归属于多发或弥漫性气管支气管沉积。患者中位年龄为46岁，男略多于女。气管支气管淀粉样变发生部位常见于喉下近端气管内，多发者累及气管远端直至主支气管。病变位于黏膜下，向腔内隆起，引起不同程度的管腔狭窄，局部黏膜红肿，按照病变的发展程度则发生相应的症状如干咳、胸闷及呼吸不畅、阻塞性肺炎，少数患者可有咯血。本例气管及左右主支气管内多发结节样隆起有干咳，同时因肿物阻塞右上叶前段支气管管口引起上叶前段阻塞性肺 炎。 诊断：此病是一组表现各异的临床综合征，无一定的临床特征性症状。诊断当x线及cT扫描有其特征性(即气管支管壁增厚、内壁凹凸不平及有钙化点)时，首先应考虑到此病。MR或CT三维摄像更有助于诊断。最后确诊有赖于支检活检及病理检查。病理的特征：细胞外淀粉样蛋白质沉积是其共同的特点，与纤维素有相同的染色特征。对结晶物有异染性，可被碘酸雪夫氏(PAS)染成紫色；刚果红染色在偏光显微镜下呈黄、绿二色双折射光体，是病理学诊断该病的依据。在电镜下淀粉样物呈特征性纤维丝状结构。 治疗：多数学者认为支气管淀粉样变是自身免疫过程所致。其治疗可采用激光烧灼或支气管镜小块钳夹或刮除。有人用腔内放射和免疫抑制剂如小剂量环磷酰胺治疗。Mordehairavid等用二甲亚砜(Dimethyl Sulfoxide)7—15 g／d，口 服治疗，报导有一定疗效(我们未用过)。动物实验证明，秋水仙碱可使小鼠免于酪蛋白诱发淀粉样沉积，并促进白细胞与网状内皮系统清除沉积在组织器官的淀粉样物质，从而能改善组织器官的功能。此类病例的预后多不佳。 本病例来自临床内科杂志