主诉 病史

2004年2月无明显诱因出现反复咳嗽、咯血，每日咯血量约10 ml

查体 辅查

如图

诊断 处理

女，40岁，2004年2月无明显诱因出现反复咳嗽、咯血，每日咯血量约10ml。一直按“支气管扩张伴咯血”治疗。2008年3月经支气管镜检查，病理确诊为“气管支气管淀粉样变”，给予“泼尼松10 mg，3次／d”治疗半年，效果差，症状逐渐加重呼吸困难。2009年1月23日因气喘严重人院。体检：患者意识清楚，吸气性呼吸困难，吸气三凹征，喉部可闻及喘鸣音，语颤减弱，呼吸音低，可闻及局限性哮鸣音及少量湿性哕音，右肺呼吸音粗。胸部cT示气管及左主支气管明显狭窄，节段性气管软骨钙化(图1，2)。气管镜检查可见右侧声带肥厚，气管黏膜增厚，软骨环消失，表面肉芽状物隆起，触之易出血，气管腔狭窄，中段最窄处直径约0．6 cm，取活检病理示气管黏膜下淀粉样物沉积，伴少量浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润(图3)，左主支气管明显狭窄，不能入镜，右主支气管通畅。肺功能检查示响应频率及呼吸阻抗等增大，通气功能呈中度混合性减退，伴小气道明显损害。彩色多普勒超声检查示心脏、肝、胆、胰、脾及双肾未见异常。血常规、尿常规及血生化正常。抗核抗体及ENA抗体谱阴性。血浆蛋白电泳正常。诊断：气管支气管淀粉样变伴气道重度狭窄。2009年2月7日于全身麻醉下经口气管插管，因气管插管致气管大出血，给予气管切开，气管镜经气管套管进行APC治疗，术后患者气喘症状缓解。随后经气管镜APC治疗气管切15处近端淀粉样变，共治疗8次，支气管镜检示患者气道及左主支气管管腔狭窄恢复通畅。2009年4月3日拔除气管套管。2009年4月7日出院。5个月后复查气管镜示气管、左右主支气管管腔较前通畅，表面光整，可见较多瘢痕形成，未见淀粉样物再次沉积现象(图4～6)。随访至今患者一般情况良好，无气喘及咳血。

随访 讨论

气管支气管淀粉样变临床罕见，1877年Lesser报道首例下呼吸道局限性淀粉样变。本病常导致气道局限或弥漫性狭窄危及患者生命，预后差，目前临床尚无标准有效的治疗方法。氩气刀(argon plasma coagulation，APC)已被广泛应用于治疗胃肠道肿瘤、息肉等，但用于治疗气管支气管淀粉样变的报道少见。现将2例经支气管镜应用APC治疗气管支气管淀粉样变的病例报道如下。 1854年Vimhow首次发现一种沉积于组织的物质，接触到碘和硫酸时呈现与淀粉相似的颜色反应，光学显微镜下呈无定形的均一嗜伊红样，命名为淀粉样变性(amyloidosis)。本病可发生于全身多个或单个脏器，病因尚未完全阐明，目前认为其主要来源于免疫球蛋白，属AL型，病理改变主要为淀粉样蛋白沉积于支气管黏膜下、小血管壁，伴少量淋巴细胞、浆细胞、成肌纤维细胞、巨噬细胞浸润及化生性骨化。气管支气管淀粉样变临床症状以声音嘶哑、咳嗽，咯血及呼吸困难最为常见。胸部CT可见气管支气管壁波浪状不规则增厚，管腔内膜结节、斑块，气管壁环形或不对称性狭窄，可有特征性环形钙化影，支气管阻塞后可导致肺不张，约25％的患者胸部x线可无异常表现。支气管镜下可见支气管壁多处或单灶隆起或普遍狭窄，有时支气管完全阻塞；隆起处呈光滑无蒂结节、大小不等，碰触后极易出血。迄今为止经支气管镜活检仍是诊断该病的主要手段，确诊需组织病理学检查。  气管支气管淀粉样变是否需要治疗主要取决于患者的症状，对无症状者可暂不进行干预治疗，对有症状，尤其是出现呼吸困难者应积极治疗。文献报道确诊后未治疗者中位生存期为1年6个月，死因多为咯血、肺部感染及呼吸功能衰竭，目前尚无特异有效的治疗。主要治疗方法包括：(1)药物治疗：曾有报道应用马法兰、秋水仙碱、二甲基亚砜、甲氨蝶呤及环磷酰胺等，但疗效甚微，对已形成的淀粉样变无治疗作用。(2)体外放疗：Neben—Wittich等钆发现放疗可改善临床症状，有助于减少肺部感染的发生及肺功能恢复，但其作用机制、最佳治疗剂量及远期效果尚不确定，(3)介入治疗：既往报道经气管镜下钳除，气管腔内Nd：YAG激光烧灼，球囊扩张、放置支架等在治疗淀粉样变致气道狭窄有较好的近期疗效，应注意介入治疗过程易导致气道黏膜弥漫出血，需反复治疗。冷冻治疗风险小，不损伤气道软骨，刺激肉芽组织增生的作用最小，埘气道内肿瘤及肉芽组织增生有较好的治疗效果，未见有报道单独应用于治疗气管支气管淀粉样。本研究中2例患者均因淀粉样变致中央气道严重狭窄，呼吸困难严重，随时有可能发生窒息死亡，快速、有效解除气道梗阻，保持呼吸道通畅是抢救成功的关键查阅相关文献，有经支气管镜APC成功治疗淀粉样变致中央气道严重狭窄报道。APC治疗原理为高频电流以单圾技术通过电离的有传导性的氩气(氲等离子体)无接触地引导到需要治疗的组织，通过电的作用，使氩气变成等离子，成为导电体，烧灼病变组织。可有效、彻底清除病灶，且无需接触病灶、治疗兼有止血作JH，具有较好的疗效和安全性。采用APC治疗2例患者气道梗阻均得到迅速解除，咯血、呼吸闲难等症状得到快速缓解，随访经支气管镜观察，可见APC治疗部位呈瘢痕愈合．未见淀粉样物再次沉积现象，分别随访2年8个月及1年6个月，均未复发。可能与APC治疗有效、彻底地清除病变组织．删时局部组织瘢痕愈合破坏了淀粉样物质沉积的病灶部位，阻碍或减缓了淀粉样物质再次沉积于气管支气管黏膜下层有关。提示对于淀粉样变致中央气道狭窄、严重呼吸困难患者，可考虑选用经支气管镜APC治疗。 应用APC治疗气管支气管淀粉样变虽具有较好的疗效及安全性，但气管插管、支气管镜介入治疗过程中患者咳嗽反射及不可避免的触碰病灶均可致弥漫性出血，建议在全身麻醉下经硬质支气管镜或喉罩全身麻醉下接呼吸机支持进行治疗。此外，在APC治疗操作中及操作结束前应尽可能清除气道内坏死组织，防止窒息发生。