酷似支气管结核的气管一支气管淀粉样变一例-医联

主诉病史

患者，男，51岁，因“进行性气短、咳嗽、咳痰、喘息、胸痛3个月”，于2015年4月2日入院。患者于3个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰、气短、喘息症状，呈白色黏痰，量多，气短呈进行性加重，不能平卧伴双侧胸部疼痛。就诊于当地多家医院，考虑支气管结核，给予三联抗结核治疗(异烟肼片0.3 g，口服，1次／日、利福平胶囊0.45 g，口服，1次／日、乙胺丁醇片0.75 g，口服，1次／日)，治疗3个月无改善。

查体辅查

入院后体格检查：体温37.8℃，脉搏130次／分，呼吸28次／分，血压106／65 mmHg。口唇紫绀，端坐呼吸，双肺可闻及哮鸣音，心率130次／分，第一心音减弱，余未见明确异常。患者既往体健，无传染病史及特殊病史。吸烟史20余年，20支／日。入院后辅助检查：2015年4月6日胸部CT检查提示：双肺支气管束增粗，肺门影增大，纵膈淋巴结肿大，双肺叶支气管受压变形狭窄，左肺上叶下舌段亚段性肺不张，以上多考虑肺结节病或支气管淀粉样变所致气管狭窄，不排除气管结核；心包少量积液。心脏彩超检查提示心包少量积液；腹部彩超检查未见明确异常，双侧颈部淋巴结彩超提示：双侧颈部淋巴结肿大，最大约1.0cm×0.4 cm，因体积较小，无法穿刺活检。血常规检查：WBC 13.2×109／L，N 0.74，血小板500×109／L，血红蛋白100 g／L，红细胞沉降率113 mm／h。自身抗体检查阴性，结核菌抗体及结核菌细胞免疫学检查均为阴性。尿本周氏蛋白检查阴性。动脉血气分析检查结果提示：pH7.32，P02 45 mmHg，PC02 50 mmHg；电子支气管镜检查提示：主支气管管壁塌陷软化，黏膜重度增生肥厚，隆突分脊增宽，活动度减弱，左右支气管管腔几乎闭塞，气管镜无法通过，在气管管壁上钳夹取样活检，病理检查结果为气管-支气管淀粉样变。

诊断处理

根据患者临床表现、CT及气管镜检查结果最终诊断为：气管一支气管淀粉样变；I型呼吸衰竭。给予头孢哌酮他唑巴坦钠(3 g，每12小时1次，静脉滴注)和左氧氟沙星注射液(0.6 g，每日1次，静脉滴注)抗感染联合激素(强的松片20 mg口服，每日1次)治疗，治疗10天后症状好转出院。

随访讨论

气管-支气管淀粉样变是呼吸道淀粉样变的一部分，主要因淀粉样蛋白沉积于各器官导致功能障碍为主要表现，是临床少见病之一，多见于40岁以上人群，男性多于女性，约为3：1，发病机制尚未完全阐明，可能与机体免疫机制紊乱、浆细胞功能亢进、球蛋白的积累及沉积有关。临床根据沉积蛋白轻链的不同分为27种，其中以局限性及先天性多见。因淀粉样蛋白物质沉积部位及脏器的不同，临床表现各异，主要有原发性呼吸道淀粉样变或继发性呼吸道淀粉样变，以沉积部位广泛性黏膜肿胀增生为主，多见于喉部、气管一支气管、肺、胸膜、肾等脏器，以咳嗽、咳嗽、气短、胸痛、咯血、声音嘶哑、喘息、呼吸困难等为主要表现。胸部CT检查可见气管一支气管黏膜增厚、管腔狭窄、气管塌陷、管壁钙化、可伴有局部肺不张或阻塞性肺炎，支气管镜主要以喉部、气管一支气管黏膜广泛增厚、肥厚、结节样增生，或气管黏膜可见局部钙化及鱼鳞样增生，伴或不伴有气管管壁软化、隆突变短或远端支气管狭窄闭塞。病理活检是本病确诊的金标准，刚果红染色阳性，偏光显微镜可见黄、绿二色折光体。对呼吸道淀粉样变目前尚无特别有效的治疗手段，手术治疗及局部放疗可能是有效的治疗方法，氩气刀介入治疗、支架植入、球囊扩张等治疗可改善患者通气功能，对无特异性症状及气管无明显狭窄者可给予保守治疗，激素、维生素E、秋水仙碱等药物治疗疗效并不确切，对症抗感染治疗显得更为重要，本病预后较差，常死于反复肺部感染及呼吸衰竭。本例患者主要因咳嗽、咳痰、气短、喘息、胸痛为主要表现，根据胸部CT检查提示气管管腔广泛黏膜增生、肥厚、管腔狭窄及阻塞性肺炎、肺不张；支气管镜提示支气管壁钙化塌陷，左、右主支气管几乎闭塞，结合病理检查符合淀粉样变。而气管一支气管淀粉样变因临床表现不典型，往往容易漏诊及误诊，在诊疗过程中应鉴别排除肿瘤及结核。活检虽然出血的风险较大，但也是取得明确诊断的金标准。