主诉 病史

徐建红，女，39岁。因“全身反复起薄壁水疱、糜烂伴疼痛1年，加重半月余”入院。 患者2年前患者因口腔及外阴溃疡伴膝关节疼痛于我院风湿科按“白塞病”治疗，好转出院，1年前口腔及外阴出现溃疡，糜烂，足部及躯干出现散在小水疱，于武汉市一医院按“天疱疮”进行诊治（具体用药不详），病情未见明显缓解，近半月来头皮，面部，躯干及四肢出现多个薄壁水疱，破溃后遗留潮红糜烂面并结痂，疼痛明显。口腔及外阴溃疡，糜烂并结痂，可见明显脓性分泌物，患者自述手足等小关节疼痛，活动后加重，体温37.5伴头晕头痛，无腹痛等其他全身不适。现口服美卓乐4#/日，晨服，并口服氯化钾缓释片及钙片。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“天疱疮”收入。 起病以来，患者精神睡眠饮食尚可，大小便正常，体力体重无明显改变。。 既往史：手术史胸腺瘤切除术后，余无特殊。

查体 辅查

专科情况：头皮，面部，躯干及四肢均可见多个散在分布形状不规则的薄壁水疱，潮红糜烂面，渗出及结痂，尼氏征阳性。口腔及外阴溃疡糜烂，可及脓性分泌物。指甲变形增厚，表面粗糙不规则，颜色加深，甲周红肿，轻度压痛。（补充了病理结果）

诊断 处理

目前诊断考虑天疱疮，患者病理组织检查结果未出。治疗上给予甲强龙40mg，复方甘草酸苷抗炎，夫西地酸抗感染，护胃补钾补钙，朵贝氏液漱口，皮损处生理盐水+地塞米松5mg+庆大霉素40万U湿敷，臭氧洗浴等对症支持治疗。

随访 讨论

天疱疮是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，是一种自身免疫性皮肤病。患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子---钙粘蛋白抗体，因此在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。糖皮质激素是目前治疗天疱疮最有效的药物，治疗一周后如果无效，剂量要增加原用量1/3-1/2，但要排除继发感染，开始减量可快些多些，以后要慢些少些。免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，可降低糖皮质激素的控制量和维持量。局部治疗也比较重要。