62岁 女性,主 诉:牙龈糜烂溃疡1年半,全身起水疱、糜烂3月余。 入院情况:患者1年半前无明显诱因出现左侧牙龈溃疡,在当地医院诊断为“牙周炎”反复多次治疗均无效。3月前,患者发现头皮、耳郭和脐窝起红斑和大疱,大疱很快破溃,结痂,反复不愈,在当地医院诊断为“过敏性湿疹”及“口腔扁平苔藓”,治疗无效,2010年春节后患者发现背后起红斑水疱。行口腔粘膜病理诊断为“天疱疮”,未予治疗,间接免疫荧光检查为阴性,PPD(+++)。皮损继续加重,后来我院,门诊拟诊为“寻常型天疱疮”,现为进一步诊治收入我科。患者起病以来,否认发热、关节痛、脱发,因牙龈溃疡明显,进食较差,睡眠欠佳,大便干,今日大便时有异物感,小便多,体重无明显变化。既往史:、个人史无特殊。
查体:一般情况尚可,心肺腹查体未见明显异常。皮肤科查体:头皮、双耳后、胸腹部、脐部、肛周散在多发大小不一不规则红斑,水疱,表面糜烂。四肢见散在少量类似损害。背部见数片不规则红色糜烂面,上附油腻性结痂。尼氏征阳性。左侧牙龈可见溃疡,肛周可见甲盖大小的 糜烂面。辅助检查:IgE:204KU/L升高。ANA,DsDNA,ENA,ANCA均阴性。皮肤病理:表皮内棘层中部小疱形成,疱液中有棘层松解细胞。真皮浅层血管周围有少许慢性炎症细胞浸润。符合天疱疮。DIF:全层棘细胞间可见C3呈网状沉积。
入院诊断:寻常型天疱疮 头皮给予新霉素软膏外用,去除厚痂,予激50mg当量及激素辅助用药治疗,患者仍有新发皮疹,后激素加量至70mg患者皮损逐渐好转,无新发皮疹,激素逐渐减量。
寻常型天疱疮好发于中老年,典型皮损为外观正常皮肤上出现豌豆至蚕豆大水疱,疱壁薄,尼氏症可阳性,疱壁易破形成红色糜烂面,可有渗出、结痂及继发感染。腔口部位皮损较重。病理为表皮内疱,表皮内可出现棘刺松解,血清可有天疱疮抗体,DIF示表皮内棘细胞间IgG及C3沉积。