天疱疮可以转化为类天疱疮吗-医联

主诉病史

患者57岁女性，主因口腔躯干四肢水疱糜烂5月入院。患者5月前无明显诱因口腔出现绿豆大小水疱、血疱，不易破溃，伴有疼痛，后外阴、前胸及臀部亦有新发水疱，于当地医院行病理检查检查提示：角层下颗粒细胞间松解，可见表皮内水疱形成，诊断为天疱疮，与破ISO那个40mg口服8天皮疹未见好转，岁就诊于我院。

查体辅查

体格检查：胫前正中单发红斑，左前臂两处鸡蛋大小红斑，可见粟粒样丘疹，未见爱你明显水疱，右腋窝、左臂单发豆粒大红斑，口腔可见溃疡面，周围绕以红晕。皮肤病理：表皮下水疱，符合大疱性类天疱疮，DIF：基底膜带IgG、C3线状沉积，IIF：肌细胞间未见荧光沉积，基底膜带呈线状荧光沉积，诊断：大疱性类天疱疮

诊断处理

予激素40mg每天治疗一月仍有新发水疱，激素加量至60mg口服一月水疱大部分干涸，激素减量至50mg治疗4天，躯干有新发水疱，又将激素加量至60mg 治疗21天，无新发水疱，将激素减量至50mg每天，同时加用环磷酰胺0.1g qod，患者无新发水疱，准予出院。

随访讨论

大疱性类天疱疮为表皮下水疱，天疱疮为表皮内水疱，本病患者在当地医院皮肤病理及免疫荧光提示棘细胞间荧光及表皮内水疱，后于我院再次行皮肤病理及免疫荧光提示基底膜带荧光线状沉积及表皮下水疱，这是检查误差还是疾病发展尚待进一步研究。同时本病人在激素减量过程中出现病情反复，后在激素减量时加用免疫抑制剂辅助激素减量病情未在反复，在临床工作中值得收藏学习。