主诉 病史

患者，女，54岁，以"发现血糖升高16年，血压升高11年"为主诉入院， 患者16年前出现口渴、多饮，查空腹血糖10mmol/L左右，诊断为2型糖尿病，目前应用诺和锐30降糖，近期血糖空腹8-10mmol/L,餐后不详。11年前体检发现血压升高，当时血压169/100mmHg，具体用药不详，血压控制在140/90mmHg左右。1年前体检发现"双侧肾上腺占位"，于我院住院治疗，诊断为"库欣综合征，双侧肾上腺占位病变（ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生可能性大）"，遂行左侧肾上腺及肿瘤切除术，术后血压降至正常，8个月前血压再次升高至140/90mmHg,自行服用替米沙坦40mg 日1次口服，控制血压范围120-130/80-90mmHg，现为进一步诊治入我科。

查体 辅查

查体：Bp：130/90 mmHg，余无明显异常。 辅助检查：(2015-11-17我院)肾上腺CT平扫+增强(64排):右侧肾上腺占位性病变，考虑为肿瘤性病变，结合临床,左侧肾上腺未显示，请结合临床。促性腺激素系列 FSH14.20mIU/mL。雌性激素系列 PRG1.12nmol/L，UE3<0.24nmol/L，E2110.00pmol/L。男性激素系列 TES<0.69nmol/L。DHS<0.41umol/L，F-TEST 10.36pmol/L OGTT及胰岛功能： 0分 30分 　 60分 120分 180分 　 GLU 11.33 17.32 19.26 21.52 19.42 C肽 246.31 442.98 386.8 413.61 355.1 胰岛素 7.06 9.58 8.32 7.45 7.4 生长激素、IGF-1、泌乳素未见异常。 皮质醇节律 8：00 15：00 24：00 ACTH 12.04 4.81 1.92 COR 403.1 268.1 159.9 8：00 15：00 24：00 ACTH 16.62 5.86 1.99 COR 495.9 306.5 144.8 小剂量地塞米松抑制试验 　　　　　　　　　　　8：00 8：15 ACTH 1 1 COR 204.5 202 大剂量地塞米松抑制试验 8：00 8：15 ACTH 1 1 COR 204.1 177.5 眼底：双眼糖尿病视网膜病变（右Ⅲ、左Ⅰ期）。肌电图：周围神经损害。阴式盆腔彩超：肾上腺CT平扫+增强:右侧肾上腺占位性病变，考虑为肿瘤性病变，结合临床及原片对比，左侧肾上腺未显示，请结合临床。 转入泌尿外科于2016-7-22行腹腔镜右肾上腺及肿瘤切除术。术后复查： PRL 106.00mIU/L。促性腺激素系列 FSH 13.20mIU/mL，LH 5.93mIU/mL。男性激素系列 TES<0.69nmol/L，DHS<0.41umol/L，F-TEST 8.38pmol/L，SHBG 16.80nmol/L，AND<1.05nmol/L。胰岛素生长样因子-1IGF-190.20ng/ml。 8:00 15:00 （氢考10mg） 24:00 ACTH 1 1.02 1 COR 220.8 54.03 429.6 2016-7-27 血离子 K+3.98mmol/L。 2016-7-28 皮质醇节律（6:30口服氢考30mg） 8:00 15:00 24:00 ACTH 22.93 15.19 1 COR 127.9 242.1 482.7 血常规 WBC 9.53*10~9/L，NE# 5.94*10~9/L，NE% 62.3%，HGB 133g/L，PLT 302*10~9/L。 激素替代 口服氢考前（30mg） 1小时 2小时 3小时 4小时（1点10mg） 15:00 24:00 COR 39.33 299.7 817.5 960.1 1051 793 47.54 ACTH 18.85 17.32 8.69 2.64 1.18 1 1 垂体MR平扫+增强,诊断意见:部分性空泡蝶鞍。左侧蝶窦霉菌性炎症。

诊断 处理

诊断：非ACTH依赖性皮质醇增多症；双侧肾上腺皮质多发腺瘤全切术后；高血压；2型糖尿病；空泡蝶鞍；霉菌性蝶窦炎 治疗：注意饮食、避免感染，氢化可的松20mg晨起6点口服、下午1点氢化可的松10mg口服，2周后改为氢化可的松晨起6点15mg、下午1点10mg口服。诺和锐30 14u 早餐前即刻 皮下注射，诺和锐30 14u 晚餐前即刻 皮下注射，拜唐苹片 50mg 午/晚餐中服用，格华止片 0.5g tid口服，安多明胶囊.木丹颗粒.甲钴胺分散片口服,针对霉菌性蝶窦炎，桉柠蒎肠溶软胶囊 0.3gtid口服。

随访 讨论

随访：术前血压145/90mmHg左右，术后血压可降至正常，术后血糖较术前有所降低，降糖药、胰岛素用量较术前减少。 讨论：该患者双侧肾上腺切除，需终生激素替代，如激素替代不足则有皮质醇功能低下的危险，且遇到感染/应激/手术等情况需增加糖皮质激素，部分患者在补充糖皮质激素的基础上也要补充盐皮质激素。。