患者,男,40岁,因“全身反复起红斑、水疱3月”入院。 患者3月前无明显诱因躯干及四肢出现少许点状红斑,红斑上迅速出现水疱,水疱可自行破溃,继而渗出结痂,不断有新疹发生,在外院治疗,活检诊断“大疱性类天疱疮”,予常规抗过敏及调节免疫治疗(未给予激素治疗),好转出院后不久,皮损再发增多,第二次入院行激素(初始剂量不详)等相关治疗后,激素逐渐减量,目前强的松5片/天,仍有新疹出现,无发热畏寒,无口腔溃疡、关节疼痛。 起病以来,患者精神食纳睡眠可,大小便无明显异常,体力体重无显著改变。 既往无特殊。
躯干、四肢关节屈侧、腋窝、腹股沟及外阴等部位泛发点状,小片状红斑,孤立散在黄豆大小水疱,疱壁紧张,内容物清亮,尼氏征阴性,头皮、躯干、四肢及膝肘关节伸侧散在点片状浸润性红斑,其上银白色鳞屑,Auspitz's阳性。 病理检查提示类天疱疮,血常规、自免全套及生化等检查均未见明显异常。、肝胆脾胰、泌尿系B超,心脏彩超等均无明显异常。
诊断:1、大疱类天疱疮 2、银屑病。给予门冬氨酸钙抗过敏,美能抗炎,夫西地酸抗感染,胸腺五肽提高免疫力,环孢素0.2g bid,白芍总苷0.6g tid,外擦芙美松、淀粉浴等治疗。
大疱类天疱疮是一种表皮下水疱性疾病,好发于老年人,以紧张性大疱为特征,疱壁紧张,不容易破溃,糜烂面容易愈合。免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积,多无黏膜损害,小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂,未经治疗的类天疱疮患者呈慢性、自限性过程,病程数月到数年不等。本病要注意与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动,局限性大疱性类天疱疮仅外用糖皮质激素乳剂就可达到治疗目的。对于泛发性严重性病例则要系统治疗。 该患者同时患有银屑病,银屑病易合并自身免疫性疾病,最常合并的就是大疱类天疱疮,其它的疾病还有天疱疮、皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病等。银屑病与自身免疫性疾病的治疗常互相矛盾。