患者男,43岁,因全身反复起红斑、脱屑伴瘙痒6年,加重伴水疱12d于1997年11月 4日入院。6年前无明显诱因出现头皮痒,头屑增多,抓后脱落较多银白色鳞屑,并渐出 现手指、面部散在红丘疹,渐增大成斑块,上有银白色鳞屑。无关节痛,无脓疱,无口 腔糜烂。来我院就诊,诊断为寻常型银屑病。给予扑尔敏、乐肤液、氨肽素等治疗后好 转,但病情仍反复发作,以天冷时明显。11月12日无诱因再次出现皮疹增多伴瘙痒,并 于阴囊处出现小水疱。自觉痛、痒,渐发展至全身而入院。既往史、个人史、家族史无 特殊。
皮肤科情况:头部束状发。全身较多丘疹、斑块,上有银白色鳞屑,有薄膜现象及点状出血。全身特别是大腿屈侧、上臂、臀部有较多绿豆至鸽 蛋大小厚壁紧张水疱(图1)。尼氏征阴性。未见口腔、外阴糜烂。实验室检查:白细胞 11.0×109/L,红细胞4.78×1012/L,血红蛋白135g/L。大便常规未见异常。病理检查:斑块 处皮疹可见角化不全,颗粒层变薄或消失,棘层增厚,真皮乳头毛细血管扩张。水疱处 可见表皮下水疱,疱内有大量嗜酸粒细胞。直接免疫荧光检查:基底膜带有IgG线状沉 积,IgA 、C3阴性。
诊断:寻常型银屑病伴发大疱性类天疱疮。入院后给予扑尔敏、非那根、四环素治疗3d,水疱增多。根据皮疹及 组织病理表现考虑为银屑病伴发大疱性类天疱疮,故用国产环孢素A治疗,每日2次, 每次1.2mL。10d后水疱明显消退吸收。在原水疱处出现大小不等的斑块,上有银白色鳞屑。继续用国产环孢素A治疗及外用恩肤霜后斑块渐变平,痒消失。再治疗3周后皮疹基本消退出院。
银屑病是一种常见的慢性炎症性皮肤病。其病因和发病 机制尚不明确.但多数认为与遗传、感染及免疫等因素有 关。大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤 病,两者的发病过程中均可见I西抗体和补体c3的异常。 亦有研究表明大疱性类天疱疮和银屑病的发生均与Th2细胞的波动有关,从而推测两病的发生与免疫系统异常有一定关系。有研究表明,巨噬细胞游走抑制因子(MIF)在银屑病及大疱性类天疱疮患者血清及皮损处的表达明显增高。