主诉 病史

确诊急性单核细胞白血病6个月，为行骨髓移植术于2007年2月26日入院

查体 辅查

男，36岁，确诊急性单核细胞白血病6个月，为行骨髓移植术于2007年2月26日入院。患者人院前频繁发生肺部感染，反复更换多种抗菌药物，但病变吸收不理想。入院后查血常规白细胞计数为2．3×109／L，血小板为62．6×1012／L，血红蛋白11g／L。凝血分析各项结果未见异常。胸部CT检查示右肺弥漫性炎症表现，以下叶为著。为明确感染病原菌行气管镜检查，术中见右主支气管内大量脓性分泌物，右中间段支气管远端可见黏稠脓性分泌物和新生物，几乎完全阻塞管腔，局部黏膜明显充血水肿(图3)，吸取分泌物后见右中叶支气管和右下叶支气管开口通畅，新生物呈葡萄状向腔内突出(图4)，活检时发生大量出血，总量约1500～2000ml，即刻行双腔气管插管，局部给予去甲肾上腺素，经积极补充血容量及呼吸机辅助通气等抢救治疗，最终因失血性休克死亡。气管镜活检病理见炎性组织中含有部分肺动脉管壁样结构(因病理切片丢失无法采图)。结合临床、支气管镜下和病理表现，诊断为支气管Dieulafoy病。患者血管异常可能为肺部动脉异常发育，突向管腔致局部黏膜组织炎症反应，并导致远端阻塞性肺炎。

诊断 处理

文献复习 以Dieulafoy病为中文文献检索词检索万方数据知识服务平台和中国知网，以Dieulafoy为英文文献检索词检索National Center for Biotechnology Information及Ovid Technologics数据库，检索2005年1月1日至2012年5月31日国内外所有支气管一肺Dieulafoy病相关英文和中文文献，检索到文献18篇，共26例，其中7例为综合病例分析。19例为个案或2—3例病例报告，有较详细的临床资料。本文3例患者及文献提供的19例患者的临床资料见表1。  讨论 Dieulafoy病源于胃黏膜下动脉发育异常，胃黏膜下恒径动脉破裂是导致上消化道严重出血的少见原因之一。1995年Sweerts等首次报道了支气管Dieulafoy病，之后陆续有病例报道。  支气管Dieulafoy病以支气管黏膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为病理特征，扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。其病因及发病机制可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关，亦有认为其发生与长期大量吸烟有关，Parrot等报道的7例患者均为长期大量吸烟者(平均吸烟量49包年)。 本组患者多数病因不明，但部分患者既往有肺结核等肺部疾病，6例患者有吸烟史。文献报道本病多发生于成年男性，右肺多见，病灶多为局灶性、单发，同时于双肺者更为罕见，本病常见症状为反复大咯血，文献报道咯血量最大可达1000 ml，常无明显诱因。胸部CT检查除了肺内出血的特征外，很少有其他阳性发现，仅有少数患者胸部CT检查可发现支气管腔内结节。因咯血原因不明，大多数患者接受支气管镜检查，常发现支气管腔内大量出血，甚至伴有血块形成，可发现黏膜小结节样突起，直径约5 mm，表面可光滑，也可充血粗糙，可见搏动，部分表面覆盖白色分泌物形成“小白帽”样表现。异常改变可形成新生物样肉芽结节致局部管腔阻塞，导致阻塞性肺炎，临床易误认为新生物进行活检，导致致死性大出血。黏膜下异常血管可曲张迂曲呈蚯蚓样，并可有树枝样分叉，易被误认为是管腔内新生物而进行活检，导致大量、甚至致命出血。本组所有进行活检的患者均发生了大量甚至致命的出血，而且多数患者活检病理仅显示“炎性组织”，并不能明确诊断，得不偿失。因此，如果发现支气管黏膜如上特点的病变，尤其咳嗽或触碰后出血明显的，应谨慎处置，避免活检，以免造成致死性大出血。一旦活检出血，应迅速患侧卧位，保持气道通畅，避免血栓堵塞气道，静脉止血，局部止血治疗，必要时建立人工气道，行急诊肺叶切除。

随访 讨论

支气管Dieulafoy病确诊依赖于活检、手术或尸检标本病理检查。病理检查常显示扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，仅被覆黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉，少数来源于肺动脉。肺动脉来源所致的出血更易发生死亡。有学者提出，气道内超声检查有助于明确结节状病灶的性质，是一种有发展前途的诊断方法，结合支气管．肺动脉造影，可有效诊断支气管Dieulafoy病。 目前Dieulafoy病的治疗方法主要有支气管动脉栓塞和外科手术两种。及时行支气管动脉造影及支气管动脉栓塞术可以避免致命性大咯血。支气管动脉栓塞对多数患者有效，但咯血可复发。Bhatia等报道1例患者反复出血，先后进行多达7次支气管动脉栓塞。对于异常血管来源于肺动脉的患者，支气管动脉栓塞常无效。肺叶切除术可根治，对于出血量大、栓塞效果不理想或栓塞成功但反复复发的患者，应考虑行肺叶切除。