主诉 病史

反复咯血5年，加重2周 男，41岁，因“反复咯血5年，加重2周”于2011年10月27日人院。患者5年前无诱因咯血约500 ml，X线胸片及胸部CT未见异常，经止血等治疗好转(具体用药不明)。2周前再次出现咯血，咯血量最多每日500～1000 ml，伴头晕、心悸。既往体健，无吸烟史。体检：体温36．3℃，脉搏71次／min，呼吸19次／min，血压100／70 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，全身皮肤黏膜无出血点及淤斑，双肺未闻及干湿性哕音，心律齐。腹平软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未及。实验室检查：血常规、ESR及凝血功能均无明显异常。抗中性粒细胞胞质抗体阴性。x线胸片示双下肺条片影，胸部CT示右中下肺出血，左上肺局限性肺气肿，左上肺钙化灶。入院后给予氨甲苯酸、酚磺乙胺及垂体后叶素等止血，咯血停止后行气管镜检查，镜下见右中间段支气管内较大量鲜血，无法进一步检查。再次给予静脉滴注垂体后叶素，后未再出现咯血。再次行支气管镜检查时，发现右中叶外侧段结节性病变，表面光滑，检查过程中患者咳嗽后结节破裂(图1)，出血量约200 ml，经吸引及局部药物止血后停止。临床考虑为支气管Dieulafoy病。

查体 辅查

患者转入胸外科行开胸探查，术中见右肺中叶表面小血管迂曲生长，其余肺叶未见异常；在肺门后方和食管表面的纵隔胸膜下可见多发呈蔓状分布的小动脉进入支气管后方和肺内，血管分布密集且较粗，直径为O．5～1．5 mm，分离时出血较多。行支气管动脉结扎和右肺中叶切除术，切除的右中叶剖面见中叶支气管切缘远端2 mm处黏膜呈紫蓝色，伴轻度隆起，范围5 mm×5 mm；外侧段支气管开口处见直径约4 mm的血管与支气管壁紧密贴合，无法分离，疑似异常血管在支气管壁形成血管瘤样结构，未见其他异常表现。 术后病理：右肺中叶支气管旁和肺组织中可见异常扩张的动脉血管，血管管腔不规则，管壁较厚，可见环状肌层，符合肺血管畸形。确诊为支气管Dieulafoy病(图2)。患者出院后半年内未再咯血，在随访中。

诊断 处理

文献复习 以Dieulafoy病为中文文献检索词检索万方数据知识服务平台和中国知网，以Dieulafoy为英文文献检索词检索National Center for Biotechnology Information及Ovid Technologics数据库，检索2005年1月1日至2012年5月31日国内外所有支气管一肺Dieulafoy病相关英文和中文文献，检索到文献18篇，共26例，其中7例为综合病例分析。19例为个案或2—3例病例报告，有较详细的临床资料。本文3例患者及文献提供的19例患者的临床资料见表1。  讨论 Dieulafoy病源于胃黏膜下动脉发育异常，胃黏膜下恒径动脉破裂是导致上消化道严重出血的少见原因之一。1995年Sweerts等首次报道了支气管Dieulafoy病，之后陆续有病例报道。  支气管Dieulafoy病以支气管黏膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为病理特征，扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。其病因及发病机制可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关，亦有认为其发生与长期大量吸烟有关，Parrot等报道的7例患者均为长期大量吸烟者(平均吸烟量49包年)。 本组患者多数病因不明，但部分患者既往有肺结核等肺部疾病，6例患者有吸烟史。文献报道本病多发生于成年男性，右肺多见，病灶多为局灶性、单发，同时于双肺者更为罕见，本病常见症状为反复大咯血，文献报道咯血量最大可达1000 ml，常无明显诱因。胸部CT检查除了肺内出血的特征外，很少有其他阳性发现，仅有少数患者胸部CT检查可发现支气管腔内结节。因咯血原因不明，大多数患者接受支气管镜检查，常发现支气管腔内大量出血，甚至伴有血块形成，可发现黏膜小结节样突起，直径约5 mm，表面可光滑，也可充血粗糙，可见搏动，部分表面覆盖白色分泌物形成“小白帽”样表现。异常改变可形成新生物样肉芽结节致局部管腔阻塞，导致阻塞性肺炎，临床易误认为新生物进行活检，导致致死性大出血。黏膜下异常血管可曲张迂曲呈蚯蚓样，并可有树枝样分叉，易被误认为是管腔内新生物而进行活检，导致大量、甚至致命出血。本组所有进行活检的患者均发生了大量甚至致命的出血，而且多数患者活检病理仅显示“炎性组织”，并不能明确诊断，得不偿失。因此，如果发现支气管黏膜如上特点的病变，尤其咳嗽或触碰后出血明显的，应谨慎处置，避免活检，以免造成致死性大出血。一旦活检出血，应迅速患侧卧位，保持气道通畅，避免血栓堵塞气道，静脉止血，局部止血治疗，必要时建立人工气道，行急诊肺叶切除。

随访 讨论

支气管Dieulafoy病确诊依赖于活检、手术或尸检标本病理检查。病理检查常显示扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，仅被覆黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉，少数来源于肺动脉。肺动脉来源所致的出血更易发生死亡。有学者提出，气道内超声检查有助于明确结节状病灶的性质，是一种有发展前途的诊断方法，结合支气管．肺动脉造影，可有效诊断支气管Dieulafoy病。 目前Dieulafoy病的治疗方法主要有支气管动脉栓塞和外科手术两种。及时行支气管动脉造影及支气管动脉栓塞术可以避免致命性大咯血。支气管动脉栓塞对多数患者有效，但咯血可复发。Bhatia等报道1例患者反复出血，先后进行多达7次支气管动脉栓塞。对于异常血管来源于肺动脉的患者，支气管动脉栓塞常无效。肺叶切除术可根治，对于出血量大、栓塞效果不理想或栓塞成功但反复复发的患者，应考虑行肺叶切除。