主诉 病史

咯血4 d

查体 辅查

男，61岁，因咯血4 d于2007年1月27 日人院。无明显诱因，每13咯血量100 ml以上，经酚磺乙胺、氨甲苯酸等治疗后咯血量减少。人院后查血常规及凝血分析未见异常，抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体均阴性，胸部CT提示右肺渗出性病变，考虑出血。入院后再次发生大量咯血伴呼吸衰竭，血气分析(储氧面罩吸氧12 L／min)示pH值为7．47，Pa02 56 mm Hg，PaC02 56 mm Hg，给予呼吸机辅助通气，行床旁支气管镜检查提示右主支气管大量血液，右上叶支气管腔内也可见血凝块形成。积极给予各种药物止血效果不明显，遂行右上叶切除术，术中见右肺各叶段分之内大量血块形成。术后病理：肺组织肺泡腔扩张，充满血液，可见中性粒细胞浸润，部分肺泡上皮增生。肺内可见多发不规则血管腔异常发育，血管周围平滑肌组织增生，部分血管位于气道黏膜下(图5)。诊断为支气管一肺Dieulafoy病。经抗感染、药物止血等综合治疗好转出院，随访5年未再咯血。

诊断 处理

文献复习 以Dieulafoy病为中文文献检索词检索万方数据知识服务平台和中国知网，以Dieulafoy为英文文献检索词检索National Center for Biotechnology Information及Ovid Technologics数据库，检索2005年1月1日至2012年5月31日国内外所有支气管一肺Dieulafoy病相关英文和中文文献，检索到文献18篇，共26例，其中7例为综合病例分析。19例为个案或2—3例病例报告，有较详细的临床资料。本文3例患者及文献提供的19例患者的临床资料见表1。 Dieulafoy病是一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病，因法国医生Dieulafoy 1898年首次报道而得名，常见于消化系统，表现为胃黏膜下动脉发育异常，扩张、畸形并易破裂导致消化道大出血、1995年Sweerts等⋯首次报道了发生于支气管的Dieulafoy病，即支气管黏膜下畸形动脉破裂引起大咯血。本病为罕见病。 Dieulafoy病源于胃黏膜下动脉发育异常，胃黏膜下恒径动脉破裂是导致上消化道严重出血的少见原因之一。1995年Sweerts等首次报道了支气管Dieulafoy病，之后陆续有病例报道。  支气管Dieulafoy病以支气管黏膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为病理特征，扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。其病因及发病机制可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关，亦有认为其发生与长期大量吸烟有关，Parrot等报道的7例患者均为长期大量吸烟者(平均吸烟量49包年)。 本组患者多数病因不明，但部分患者既往有肺结核等肺部疾病，6例患者有吸烟史。文献报道本病多发生于成年男性，右肺多见，病灶多为局灶性、单发，同时于双肺者更为罕见，本病常见症状为反复大咯血，文献报道咯血量最大可达1000 ml，常无明显诱因。胸部CT检查除了肺内出血的特征外，很少有其他阳性发现，仅有少数患者胸部CT检查可发现支气管腔内结节。因咯血原因不明，大多数患者接受支气管镜检查，常发现支气管腔内大量出血，甚至伴有血块形成，可发现黏膜小结节样突起，直径约5 mm，表面可光滑，也可充血粗糙，可见搏动，部分表面覆盖白色分泌物形成“小白帽”样表现。异常改变可形成新生物样肉芽结节致局部管腔阻塞，导致阻塞性肺炎，临床易误认为新生物进行活检，导致致死性大出血。黏膜下异常血管可曲张迂曲呈蚯蚓样，并可有树枝样分叉，易被误认为是管腔内新生物而进行活检，导致大量、甚至致命出血。本组所有进行活检的患者均发生了大量甚至致命的出血，而且多数患者活检病理仅显示“炎性组织”，并不能明确诊断，得不偿失。因此，如果发现支气管黏膜如上特点的病变，尤其咳嗽或触碰后出血明显的，应谨慎处置，避免活检，以免造成致死性大出血。一旦活检出血，应迅速患侧卧位，保持气道通畅，避免血栓堵塞气道，静脉止血，局部止血治疗，必要时建立人工气道，行急诊肺叶切除。

随访 讨论

支气管Dieulafoy病确诊依赖于活检、手术或尸检标本病理检查。病理检查常显示扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，仅被覆黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉，少数来源于肺动脉。肺动脉来源所致的出血更易发生死亡。有学者提出，气道内超声检查有助于明确结节状病灶的性质，是一种有发展前途的诊断方法，结合支气管．肺动脉造影，可有效诊断支气管Dieulafoy病。 目前Dieulafoy病的治疗方法主要有支气管动脉栓塞和外科手术两种。及时行支气管动脉造影及支气管动脉栓塞术可以避免致命性大咯血。支气管动脉栓塞对多数患者有效，但咯血可复发。Bhatia等报道1例患者反复出血，先后进行多达7次支气管动脉栓塞。对于异常血管来源于肺动脉的患者，支气管动脉栓塞常无效。肺叶切除术可根治，对于出血量大、栓塞效果不理想或栓塞成功但反复复发的患者，应考虑行肺叶切除。