侵袭性垂体腺瘤1例-医联

主诉病史

患者女，46岁，因反复鼻塞1年，加重伴嗅觉减退、耳闷3月。患者于1年前无明显诱因下出现鼻塞，呈双刺，冷热刺激后加重，偶流清水涕，量不多，无涕中带血，近3月加重。并伴嗅觉减退，夜间打鼾，偶伴右耳闷，非特续性。无头晕头痛，无咳嗽、咳嗽，无发热。

查体辅查

查体：鼻甲粘膜增厚，鼻腔后段见肿块，填塞后鼻孔。心、肺及实验室检查未见明显异常。 CT显示鼻咽顶后部、颅底、嫌窦区见巨大不规则软组织块，两侧咽旁间隙不清。颅底、左侧内外板、斜坡骨质溶骨性破坏，破裂孔等颅底神经、血管孔受累不淸

诊断处理

CT诊断为鼻咽癌，MR与CT显示相同部位见病灶在T2WI上呈混杂中等高信号，T1WI上呈中等低信号。范围约45mm×90mm×45mm，累及鼻腔、后组筛窦、额叶部分脑膜=增强扫描见病灶明显强化病理：光镜下见瘤组织呈巢状、器官样排列，由嗜酸性细胞、嫌色细胞构成，胞核呈圆形或卵圆形，核异型性较明显，核分裂象偶见。间质血窦丰富，部分区域出血(图4)。免疫组化：CgA(+)，CK7(-)，s-100(-)，NSE(-)，Vim(-)，Syn(-)。

随访讨论

垂体腺瘤是人类最常见的颅内肿瘤之一。约占颅内肿瘤的，根据肿瘤的行为学类型，分为膨胀性垂体腺痛和侵袭性垂体腺瘤（invasive pituitary .adenoma，IPA)，侵袭性垂体瘤，约占垂体瘤的l/3，Mferson于1940年首先提出侵袭性垂体瘤。指臃瘸结节样生长且容易侵犯周围结构目前认为，侵袭性垂体瘸是指肿瘤生长超过垂体窝，并向颅底、海绵窦、邻近脑实质内浸润生长，侵犯破坏周围脑膜及骨组织，肿瘤与周围组织关系密切。侵袭性垂体瘤多为泌乳素腺瘤(PRL)或无功能性胨痛，少数为生长激累腺瘤。泌乳素腺瘤主要表现为闭经、泌乳、性功能减退、不孕等。无功能性垂体瘤在肿瘤相当大时，压迫邻近结构产生临床症状才被发现。侵袭性垂体瘤最常见是向鞍上扩展，最初受鞍隔的限制随着肿瘤的进行性增大鞍隔向上膨隆，最终通过扩大的鞍隔突入鞍上可见束腰征本瘤要与鼻咽癌、蝶窦粘膜恶性肿瘤、鼻腔癌、鼻咽血管纤维瘤、颅底骨源性恶性肿瘤、脊索瘤、黑色素瘤等鉴别发生于鞍结节、鞍隔、鞍旁的脑膜瘤易与IPA相混，脑膜瘤可以侵犯海绵窦，包绕颈内动脉。增强后明显强化。如果在蝶鞍内见有垂体影可以区分两者。另外脑膜瘤不表现“雷人征”，出血、囊变少见，IPA少见钙化改变IPA侵犯斜坡时。治与脊索癯鉴别。脊索瘤起源于胚胎脊索残余组织。典型者常以斜坡为中心，有明显的骨质破坏及散在钙化，较少引起垂体窝结构破坏，增强不如垂体瘤强化明显。病灶累及颅底、鼻咽部易误诊为鼻咽癌。本例临床症状不典型。CT和MR显示肿瘤范围大，以颅底为中心，充填鼻咽部、颅底、蝶窦区，累及鼻腔、后组筛窦、脑膜、鞍上无侵犯。颈内动脉未累及，CT和MR误诊为鼻咽癌。常规病理形态学很难区分非侵袭性和侵袭垂体腺痼，根据光镜所观察的细胞多形性、核异常、细胞不典型增生、坏死和核分裂均不能可靠判断垂体瘤厲侵袭性或非侵袭性。因此本瘤诊断需结合影像学表现。以下征象可提示IPA:垂体瘤突破鞍底，侵入跌蝶窦内；斜坡骨虚广泛破坏；海绵窦正常结构消失，边缘向外彭隆；被包绕的颈内动脉管径缩小变窄或颈内动脉分支受累时。提示肿瘤具有侵袭性；特别当肿瘤组织想周围脑实质内浸润时，要高度怀疑IPA可能。