主诉 病史

10岁，女性患儿，2年前出现多饮、夜尿增多，伴视力进行性下降，无伴头晕、乏力、多食、消瘦、黑矇，生长发育正常，未予特殊诊治。3月前患儿出现精神倦怠，睡眠较前增多，进食时呕吐数次，非喷射性，于当地医院行MR示“鞍上囊实性占位”，行伽玛刀治疗3次，治疗后前述症状緩解。4天前患儿觉视物模糊突然加重，仅能看到亮光，伴头部昏沉感，间断性头部胀痛，无恶心、呕吐、肢体抽搐等症状。

查体 辅查

查体见患儿双眼视力丧失，无光感，对光反射迟钝，眼球活动无受限。未见其它阳性体征。外院MR示：鞍上区占位放疗后，视交叉及视束略肿胀；2、脑干中脑部变性改变；3、双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎症。

诊断 处理

术前诊断：1、鞍上区占位：颅咽管瘤？畸胎瘤？生殖细胞瘤？2、脑干中脑部变性改变；3、双眼视力丧失；4、双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎症。 行“冠状开颅经纵裂入路鞍上区肿瘤切除术”： 头架固定后，取额部发迹内冠状皮肤切口，双侧至颞部第二发际，长约30cm，皮瓣翻向额部至眉弓水平，于右侧上颞线后方、中线后方钻孔，形成范围约10cm*6cm的跨中线的双侧额部骨瓣。额窦开放，清除粘膜、反复消毒后予骨膜严密封堵。硬膜周围予悬吊，硬膜切开小口释放脑脊液降低颅内压。 显微镜下切除肿瘤：剪开硬膜并结扎矢状窦前端，向后翻开，缓慢放出清亮脑脊液，脑组织压力降低，额叶塌陷，自动拉钩拉开额叶，显微镜下探查见鞍上区肿物，约49mm×43mm×45mm大小，肿瘤有较薄包膜，上下极与鞍区、鞍上区粘连，前方额下及两侧与脑组织界限尚清，质软稍韧，血运丰富，内有较多条索状纤维。肿瘤将双侧大脑前动脉向上方推移、视交叉、垂体柄向后上推移。取部分病灶送检冰冻病理，结果回报“恶性肿瘤，考虑生殖细胞肿瘤可能性大”。显微镜下分块次全切除肿瘤，见视交叉、垂体柄、双侧大脑前动脉完好。侧方的颈内动脉、后方大脑后动脉及后交通动脉被肿瘤包膜粘连，未强行剥离。充分止血，瘤腔置引流管1根。严密缝合硬膜。置硬膜外引流管一条，常规关颅。

随访 讨论

患儿术后出现电解质紊乱及尿崩，予预防感染、止血、神经营养、抗尿崩、增强免疫抗肿瘤、补充激素、纠正电解质紊乱、补液及对症支持等治疗。病理提示“未成熟畸胎瘤”。复查头颅MR示“鞍上区肿瘤切除术后，考虑部分肿瘤组织残余”。患儿术后视力较前明显改善，病情恢复良好出院。建议手术后1个月内开始放疗。