主诉 病史

主诉：上腹饱胀不适一个月 现病史：患者一个月前无明显诱因下渐出现上腹饱胀，并可触及一实性肿块，无明显恶性呕吐，无黄疸。为求进一步诊疗，遂来我院就诊，门诊以“上腹部肿块”收治入院 既往史：无胰腺炎及腹部外伤病史。

查体 辅查

专科检查：上腹部膨隆，未见肠型和蠕动波，可见20.0cm × 20.0cm 大小的肿物，范围上至剑突下，下至脐部上缘，左至腋前线，右达右腹直肌边缘。肿物边界欠清晰，质地韧，表面凸凹不平，无压痛，活动度差。肝 脾肋下未触及，腹肌稍紧，全腹无明显压痛，无反跳痛，肿物叩诊呈浊实音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，肿物未及明显血管杂音。 辅助检查：淀粉酶和肿瘤标记物CEA、CA125、CA19-9等均在正常值范围。CT示：左上腹占位，考虑胰腺囊腺瘤可能，肠道间质瘤待排。

诊断 处理

术前诊断：上腹部肿块 治疗方法：择期行腹腔镜腹腔巨大肿瘤切除术+ 脾脏切除术+ 胰尾切除术 发现病理：腹腔镜下探查见上腹腔内一巨大肿物大小30.0cm × 25.0cm × 20.0cm，形态不规则，呈多囊性，囊性部位张力大。边缘欠清晰，质地韧。肿块与胃、大网膜、横结肠及其系膜、脾脏及胰腺尾部脏器存在广泛粘连，食管及胃底周围血管明显曲张，脾血管明显增粗扩张。由于肿瘤粘连严重，遂改为开放式手术，将胰尾、肿物及脾脏混合体移出切口。 术后诊断：胰腺肿瘤 病理诊断：胰腺恶性间质瘤 免疫组化：肿瘤细胞vimentin、CD117CD34、DOG-1、CD99和Bcl-2阳性，Ki-67 2%-3%阳性; CK( 高分子) 、CK( 低分子) 、SMA、S-100、CD31、DES、NSE、Desmin、F-8 阴性。

随访 讨论

胃肠道间质瘤较少发生在胰腺，多发生在胃，c-kit基因编码的CD117是重要的诊断标志物。首选手术治疗，争取彻底完整切除，术中避免肿瘤破裂，中高危险度的患者术后应给予伊马替尼辅助治疗。该患者肿瘤大于10cm，为高危险病人，但因患者经济能力有限，未行伊马替尼及其他治疗。