主诉 病史

患者，男，53岁，以“上腹饱胀不适1个月”入院，无胰腺炎及腹部外伤病史，无黄疸。

查体 辅查

入院体检: 上腹部膨隆，未见肠型和蠕动波，可见20.0cm×20.0cm大小的肿物，范围上至剑突下，下至脐部上缘，左至腋前线，右达右腹直肌边缘。肿物边界欠清晰，质地韧，表面凸凹不平，无压痛，活动度差肝脾肋下未触及，腹肌稍紧，全腹无明显压痛，无反跳痛，肿物叩诊呈浊实音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，肿物未及明显血管杂音。 实验室检查: 淀粉酶和肿瘤标记物CEA、CA125、CA199等均在正常值范围。辅助检查CT: 左上腹见团块影，大小约12.7cm×15.0cm，肿块似见包膜，实性部分CT值35HU，内见多发囊状密度影及分隔样改变，囊变灶最大直径约8.8cm，肝左叶正常结构显示欠清，局部似受压内移，胃及上腹肠管明显受压，正常胰腺结构显示欠清。增强扫描，左上腹肿块实性部分明显强化，囊性部分未见强化，余上腹未见特殊强化灶( 图1)。

诊断 处理

诊断：左上腹占位，考虑胰腺囊腺瘤可能，肠道间质瘤待排。患者行腹腔镜腹腔巨大肿瘤切除术+脾脏切除术+胰尾切除术治疗，腹腔镜下探查见上腹腔内一巨大肿物大小30. 0cm×25.0cm × 20.0cm，形态不规则，呈多囊性，囊性部位张力大，边缘欠清晰，质地韧，肿物范围上至膈肌，与膈肌紧密相连，下至脐部上缘，左侧至侧胸壁，挤压脾脏至左膈顶，右侧至右腹直肌边缘。肿块与胃、大网膜、横结肠及其系膜、脾脏及胰腺尾部脏器存在广泛粘连，食管及胃底周围血管明显曲张，脾血管明显增粗扩张，考虑为肿块压迫导致局部门脉高压症 由于肿瘤粘连严重，遂改为开放式手术，将胰尾肿物及脾脏混合体移出切口，期间肿物表面破裂，引流出淡黄色囊液1000ml。送检部分胰腺肿物和脾脏，胰腺与肿物境界不清，无包膜 肿物大小17cm×16cm×10cm，呈不规则形，切面灰白鱼肉样，囊实性，内见多个囊肿，囊内壁粗糙，内容物已流失，肿物未见明显坏死，脾脏大小14.5cm×9cm×4.5cm，脾脏面与肿物粘连。病理诊断: 胰腺恶性间质瘤。

随访 讨论

由于患者经济能力所限，未行伊马替尼及其他治疗，随访3个月未见转移。胰腺EGIST非常罕见，临床症状不典型，病人一般无黄疸，肿瘤标记物正常 对于术前诊断困难的胰腺囊实性肿物，应考虑到EGIST可能，诊断有赖于病理免疫组化检测，需要重视肿瘤细胞核分裂计数结果，＞ 10个/50HPF的病人，面临着术后复发和转移的高风险，建议给予伊马替尼进行辅助治疗。 DOI：10.3969/j.issn.1672－4992.2014.06.37