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Peutz-Jeghers综合征

易医师   襄阳市中心医院

主诉 病史

18岁女性患者,2年余前因腹部不适外院查全腹CT示:肠腔多发占位病变。2013年11月19日行全麻下腹腔镜检、肠套叠松解、小肠部分切除术,术后予抗炎、营养支持治疗好转,术后病理提示:小肠多发性错构瘤性息肉,不排除Peutz-Jeghers综合征之小肠病变。2015年1月至我院就诊,查胃镜示胃、肠多个息肉,行息肉套扎+灼除术。普通肠镜+病理:符合降结肠P-J息肉(已电切);小肠镜+病理:符合十二指肠、空肠P-J息肉(已套扎)。因患者小肠息肉较多,未能一次性切除、套扎,现患者为进一步处理小肠息肉入住我科。

查体 辅查

查体:眶周、嘴唇、口腔、手指可见多量色素沉着斑,心肺腹检查无特殊。 辅查: 单气囊小肠镜:距幽门口约2米之空肠中下段,可见数个小息肉,大小约0.3*0.3cm。从肛门进镜,进镜至距回盲瓣口约80cm回肠中段,可见一1.5*1.8cm息肉,予电切,创面干净,并见数个小息肉,大小约0.3*0.3cm。

诊断 处理

诊断:Peutz-Jeghers综合征 治疗:小肠镜下行带蒂大息肉切除术,对于小息肉予电灼,术后随访观察。

随访 讨论

出院后一年复查小肠镜,距幽门口约2米之空肠中下段,可见1.1*0.8cm大小亚带蒂息肉,予电切。P-J综合症又称黑斑息肉病,为常染色体显性遗传病,息肉可发于全消化道,但以小肠多见。由于病变广泛,外科手术治疗有限,除非出现大出血、梗阻、恶变等并发症。有报道,非甾体抗炎药可抑制息肉的生长。

发布于 16-01-24 21:27

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