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匍行性穿通性弹性纤维病一例

王医师   泰州市第二人民医院
瘢痕

主诉 病史

患者, 女, 26 岁,左肘窝、臀部、腘窝和颈部出现成片丘疹伴轻度瘙痒半年。既往有硬皮病史。

查体 辅查

皮肤科检查:左肘窝、臀部、腘窝和颈部可见多发性环形皮损,中央萎缩,呈正常肤色,周围散在米粒大淡红色丘疹,中央有脐凹,部分丘疹顶部有结痂、脱屑,无糜烂、渗液。病理活检示:表皮角化过度,伴角栓形成,棘层肥厚,表皮突伸长增宽,部分表皮穿通,形成管道,其内有嗜碱性碎片及混合性炎性细胞浸润,真皮上部可见弹性纤维显著增多,呈嗜碱性变,部分真皮乳头有淋巴细胞、中性粒细胞等浸润,并见嗜碱性碎片。Verhoeff染色示:变性弹性纤维数量增多、变粗。

诊断 处理

诊断:匍行性穿通性弹性纤维病。予点阵式连续性二氧化碳激光治疗,皮损全部消退,仅遗留少量瘢痕。

随访 讨论

匍行性穿通性弹性纤维病的发病原因仍不清楚,但潜在的结缔组织病可能参与了该病弹性纤维的改变,而不是弹性蛋白基因缺陷所致。

发布于 15-11-29 21:41

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