主诉 病史

患者，女，４５ 岁，因“发现右乳肿物半年余”于２０１４ 年４ 月入院。既往１９９５ 年行输卵管肿块切除史，１９９６ 年行肠粘连手术史，有输血史（具体不详） ，未婚未育，其母亲因恶性淋巴瘤去世。

查体 辅查

入院查体：双乳对称，右侧乳房有乳头凹陷，无乳头溢血溢液，乳房表面皮肤无红肿溃烂，未见橘皮征及酒窝征，右乳乳晕下可及直径约３cm 大小肿物，边界不清，质硬，偶有轻压痛，活动度稍差，左乳未及明显肿块，双侧腋窝及双侧锁骨上区未触及明显肿大淋巴结。 乳腺彩超提示 ：右乳乳晕下方可探及一低回声团块，大小约１ ．９０ cm × ２ ．００ cm ，形态不规则，边界欠清晰，边缘成角，内部回声不均匀，未见点状强回声，后方回声增强，乳腺后间隙未见明显异常。 彩色多普勒超声（CDFI）：团块及周边可见血流信号，呈条状，血流阻力指数（RI）为0.61 ，乳腺影像报告数据系统（BI‐RADS）为４b 级，双侧腋窝未见明显异常肿大淋巴结。 乳房钼靶提示：乳腺实质结构较紊乱，纤维腺体组织部分退化，乳晕后区及各象限可见斑片状不均匀密度增高影及杂乱条索状纤维影，右乳中央区可见大小约2.6 cm × 2.3cm 类圆形密度增高影，边缘不清，周围血管影明显增粗，未见明显毛刺及异常钙化，符合BI‐RADS ４b 级。右腋区可见淋巴结显示，形态密度无异常。 胸腹部CT （平扫加增强）提示 ：右乳头后方可见一类圆形密度影，边界欠清，大小约2.2 cm × ２ cm ，增强扫描明显强化，内可见小斑片状稍低密度影；增强扫描右侧乳腺另见多个小结节强化灶，左侧乳腺未见异常密度影及异常强化灶，两侧腋窝未见明显肿大淋巴结，左肺尖、右肺下叶背段可见一小结节状略高密度影，直径约５ ．００ mm ，余肺叶未见异常密度影及异常强化灶。肝脏未见异常密度影集异常强化灶。 术前空芯针穿刺活检病理示：右乳乳腺小叶内腺泡上皮增生活跃伴异型，为不典型小叶增生，不排除腺泡型小叶癌。

诊断 处理

入院诊断：右乳肿物（癌？） ，性质待定。（４）治疗：在局部麻醉下行右乳肿物切除术，术中见肿物质硬、边界不清、直径约３ cm ，完整切除肿物及周围约１cm 腺体组织，剖开肿物，肉眼观肿物包膜不完整，剖面呈鱼肉状，色灰白，可见大小不等的囊腔，内含黏液样物质。术中送快速冰冻病理回示：浸润性癌。遂改为全麻下行右乳癌改良根治术。。术后病理检查：肿瘤细胞大部分呈实体型排列，密集排列呈地图状，其内可见筛孔状、小管状和条索状排列。主要由基底细胞样肿瘤细胞组成，包质少，淡粉染，界限不清，细胞核呈颗粒状，腔内可见粉染的黏液样分泌物，另可见形成腺管状结构的腺上皮和肌上皮，后者扁平呈梭形，界限不清，胞质少而淡。病理诊断为右乳腺腺样囊性癌 。IHC ：ER（ － ） 、PR（ － ） 、Her‐２（ － ） 、Ki６７ （ ＋ ）约３０％ 、VEGF （ ＋ ） 、P５３ （ ＋ ） 、CK５／６（ ＋ ） 、SMA（ ＋ ） 、P６３（ ＋ ）等项结果考虑为ACC（实性型） 。肿瘤周围乳腺组织、乳头及基底切缘均未见癌，（右侧）腋窝淋巴结１７ 枚均未见癌转移。

随访 讨论

乳腺腺样囊性癌（ACC）是一种特殊类型的低度浸润性的乳腺浸润性癌亚型。ACC 最常发生于涎腺，其次是气管、支气管、鼻腔、上额窦、泪腺、外耳道等处，而原发于乳腺实属罕见，将发生于乳腺的ACC 又名癌性腺样肿瘤、腺囊性基底细胞癌、圆柱瘤样癌。乳腺ACC 的恶性程度较低，无病生存期和总生存期较长，与常见三阴性乳腺癌预后差的特点正好相反，无涎腺ACC 的浸润性，也比乳腺浸润性导管癌预后好。