主诉 病史

24岁，已婚未育，下腹胀痛4月，发现子宫发育异常，盆腔肿物10天。 2004年下腹痛2个月,当地彩超提示：盆腔肿物，开腹探查，术中诊断阴道斜隔综合征，行阴道斜隔切除，术后月经如常，痛经。3月份持续下腹痛，当地抗炎10天缓解，彩超：耻骨联合缺如，左侧盆腔见正常子宫影像，右侧盆腔葫芦形厚壁囊状结构（考虑先天性双子宫畸形伴右侧宫颈闭锁，导致右侧宫腔积血影像）、盆腔囊实性混合性包块（考虑与左侧子宫关系密切，不除外包裹性积液或输卵管积液可能），磁共振基本同彩超结果。 既往2000年咽部脓肿手术治疗。

查体 辅查

查体：后颈部见长约4、2cm纵向陈旧瘢痕。右下腹长10cm斜行陈旧瘢痕。耻骨联合缺如，阴阜至下腹正中见面积约10×10cm瘢痕，脐缺如，腹部无压痛、包块。 妇科检查：外阴发育正常，阴道内见一个宫颈，常大，光滑，质地中，宫口一字型，盆腔左右侧分别扪及两个子宫，均稍小，质地中，双附件区分别可及直径约4cm包块，质地软，边界不清，触痛阴性。 彩超：耻骨联合缺如，左侧盆腔见正常子宫影像，右侧盆腔葫芦形后壁囊状结构（考虑先天性双子宫畸形伴右侧宫颈闭锁，导致右侧宫腔积血影像）、盆腔囊实性混合性包块（考虑与左侧子宫关系密切，不除外包裹性积液或输卵管积液可能）。 MRI：同彩超

诊断 处理

诊断：子宫畸形、双附件区囊肿、耻骨联合缺如 行宫腔镜探查、诊刮、左侧子宫斜隔切除术。术中置窥器，彩超监视下探针可进入左侧宫腔，但无法进入右侧宫腔，探左侧宫腔深6cm，宫腔镜置入见左侧宫颈管黏膜光滑，宫腔形态尚可，但宫腔小，近宫底右侧壁见斜隔，内膜增生，左侧宫角处未见输卵管开口，仅右侧可见，先行刮宫术，再次入宫腔电切斜隔部位，边退出边观察宫颈管，未见窦道或腔隙与右侧宫腔相连。彩超监测下宫颈钳钳夹宫颈，探针于宫颈右侧阴道壁瘢痕处向右侧宫腔方向顶压，硬膜外穿刺针沿此方向穿透阴道壁，力图穿刺进入右侧宫颈管及宫腔，失败。 日全麻下阴道斜隔切开、右侧宫颈成型术、经腹双侧卵巢囊肿核除术。探查见：部分大网与腹膜粘连，大网表面见散在陈旧血性液少许，右侧子宫常大，饱满，子宫前壁下段与前方腹膜粘连，子宫左侧见输卵管卵巢与子宫左侧壁粘连固定，卵巢增大约5×4cm，见紫蓝色结节，左侧子宫小，约3×3cm，左侧卵巢及输卵管位于左侧子宫的右后方，与子宫粘连，左卵巢增大约5×cm，经阴道彩超监测下于子宫肌层最薄处切开子宫，用6号扩棒沿切口处向下经宫颈管向阴道方向探入指示下行阴道残留斜隔切开后右侧宫颈成型，后核除双卵巢囊肿，右侧宫腔引流，手术顺利，术后恢复好如 期出院。

随访 讨论

随访：现随访患者一般情况良好，月经正常，无明显痛经。 讨论：阴道斜隔综合征手术治疗是治疗本病的唯一有效的方法，经阴道斜隔切除术是较理想的手术治疗。诊断明确后宜尽早手术，以缓解症状、防止继发盆腔子宫内膜异位症、盆腔感染及粘连等并发症，最重要的是保留生育功能。该患第一次手术治疗不够彻底导致患者第二次手术，另外像该患耻骨联合缺如临床较少见。