主诉 病史

8岁女童，因“反复呕吐伴头痛40余天，加重1周”入院。患儿40余天前开始出现进食时呕吐，为非喷射性，每次吐出少量胃内容物，呕吐频次无明显规律，同时伴有头痛，为全头发作性胀痛，偶伴头晕，无肢体抽搐，无发热、腹泻，吐后头痛、头晕症状减轻，可正常上学，未予特殊沴治。1周前呕吐症状逐渐加重，呕吐较前频繁，最多时一天呕吐5欠，偶 有饮水呛咳，无肢体抽搐，无呕血、便血。自起病以来，患儿无听力、嗅觉明显下降，无幻觉、妄想、精神行为异常，无发热，精神、胃纳、睡眠可，大小便正常，近期体重无明显下降。既往体健。

查体 辅查

查体见四肢肌力V级，肌张力稍降低，腱反射减弱.生理反射存在，病理征未引出.闭目难立征（+)，小脑共济失调征（+)。 头部MR所见：第四脑室内见一团块状稍长T1、稍长T2信号影，病灶大小约 48X33mm，病灶充满第四脑室，且向左侧桥臂侵犯，达左侧硬脑膜，病灶信号不均匀，其内可见点片状长T1、长T2囊性信号，DWI示未见明显异常受限，脑室系统明显扩张，增强扫描病灶呈轻度不均匀强化。双侧侧脑室周围白质见条状FLAIR高信号，边界不清。脑沟、脑裂变窄，中线结构居中。颅骨未见明确骨质破坏。左侧上颌窦、筛窦粘膜增厚。矢状位示垂体形态、信号未见明显异常。

诊断 处理

术前诊断：四脑室占位性病变：室管膜瘤可能性大；梗阻性脑积水 手术难点在于对后循环及脑干的保护。 考虑患者颅内压力高，先行“左侧脑室穿刺外引流”。患者右侧卧，选左侧脑室三角部穿刺点穿入，粗测脑室内压力250mmHg。选择左枕部倒L形切口，枕外隆突上1cm水平左延8cm，向下沿中线至第二颈椎棘突。沿正中白线进入，暴露枕骨至枕大孔边缘，暴露左侧枕骨骨瓣。咬除枕骨鳞部，骨窗上近横窦下缘，下至枕骨大孔，约4cm*5cm大小。打开引流管，硬膜张力下降后沿骨窗边缘放射状剪开硬膜，悬吊后于小脑半球中间血管较少处造瘘，深入约2.5cm见肿瘤。灰白色，鱼肉状，约5cm*4cm*4cm大小，质软稍脆，部分病灶伴钙化。肿瘤基底位于四脑室顶壁，外侧突入左侧桥小脑角区、桥臂下方，腹侧压迫脑干并有部分粘连。显微镜下分块全切肿瘤。止血、关颅。枕骨大孔处咬除骨质扩大至3cm，并咬除枕骨鳞部下方部分骨质形成减压窗。其余骨瓣回纳固定。

随访 讨论

患者术后出现较剧烈头晕，无呕吐，予地芬尼多对症治疗。患者病情逐渐好转，头晕明显缓解。术后20天出院。查小脑共济失调征（+）。